Реферат: Гудпасчера синдром

Синдром Гудпасчера клинически проявляется триадой : легочное кровотечение, гемосидерозом легких и гломерулонефритом. Вопрос об этиологии и патогенезе остается неясным. Заболевание считается неизлечимым, обычно больные погибают от легочного кровотечения, уремии, легочно-сердечной недостаточности. Легочные кровотечения и наличие в легких теней является причиной постановки ошибочного диагноза туберкулеза у многих больных. Синдром Гудпасчера наиболее часто встречается у мужчин преимущественно в возрасте от 17 до 40 лет и крайне редко – у пожилых людей. Сообщение о каждом случае болезни представляет интерес, тем более наблюдение приведенное в одном из журналов “Проблемы туберкулеза” за 1988 год относится к пожилой женщине, которую я и описал в своем реферате.
Больная А., 56 лет, повар, поступила в клинику 19 февраля 1987 года с жалобами на общую слабость, небольшой кашель с макротой, ежедневное кровохарканье, одышку при физической нагрузке, с осени 1986 года потеряла в массе 14 киллограмм. В анамнезе частые простудные заболевания. С 1969 года- хронический боронхит с приступами удушья, но в 1970 году – полное излечение от бронхита. В сентябре 1986 года – боли в голеностопных суставах, через несколько дней кашель, в мокроте прожилки крови. 23 октября 1986 года температура тела 38,5 градусов по Цельсию. С 29 октября по 17 ноября лечилась по поводу абсцедирующей пневмонии верхней доли левого легкого. В виду отсутствия эффекта заподозрен туберкулез, и больная переведена 18 ноября в противотуберкулезный диспансер, где продолжалась противовоспалительная терапия, проводилось лечение изониазидом, рифампицином, преднизолоном. Общий анализ крови от 19 ноября: гемоглобин-84г/л, эритроциты-4,7*1012/л , цветной показатель крови-00,9, лимфоциты-11,8*109/л, палочкоядерные-3%, сегментоядерные-64%, эозинофиллы-3%, лимфоциты-26%, моноциты-9%, скорость оседания эритроцитов-50 мм.рт.ст. Общий анализ мочи: относительная плотность-1010, лейкоциты 2-4 в поле зрения. Общий анализ макроты :лейкоциты покрывают все поле зрения. В туберкулезном отделениилечение осложнилось непереносимостью к химическим препаратам в виде аллергического двустороннего эписклерита и перихондрита ушных раковин. Химические препараты были отменены, назначена десенсебилезирующая терапия. Состояние улучшилось, на рентгенограмме- рассасывание инфильтрации с развитием пневмофиброза. Диагноз – туберкулеза был исключен, и 18 декабря больная была выписана из стационара для продолжения лечения амбулаторно.
При поступлении в клинику состояние удовлетворительное, кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Над легкими с обеих сторон в нижних отделах среднепузырчатые влажные хрипы. Тоны сердца ритмичные, акцент второго тона над легочной артерией. Артериальное давление 130/90 мм.рт.ст. Общий анализ крови от февраля 1987 года : гемоглобин-81г/л, эритроциты – 2,6*1012 /л, цветной показатель крови- 0,9, лейкоциты – 8,4*109 /л, палочкоядерные- 2%, сегментоядерные- 59%, эозинофиллы-4%, лимфоциты – 25%, моноциты – 10%, скорость оседания эритроцитов-48 мм/ч, С-реактивный белок +++. Общий анализ мочи: белок –0,20 г /л, лейкоциты- 10-15, эритроциты- 2-4 в поле зрения. Общий анализ макроты от 24 февраля: эритроциты покрывают все поле зрения. Рентгенограммалегких – в правой нижней доле участок инфильтрации, левая нижняя доля уменьшена в объеме за счет фиброза. Поставлен диагноз правосторонней нижнедолевой пневмонии. Назначены цифомезин, ?-аминокапроновая кислота, викасол, переливание крови. Состояние не улучшалось: прогрессивно нарастали слабость и одышка, продолжалось кровохарканье, боли в суставах, нарастала анемия (эритроциты-1,9*1012/л, гемоглобин-38г/л): скорость оседания эритроцитов - 57-60-70мм/ч. С 6 марта появились симптомы гломерулонефрита, отеки на лице и конечностях, артериальное давление до 200/120 мм.рт.ст., олигоурия, протеинурия, гематурия. В крови: остаточный азот- 126 ммоль/л, креатинин-0,308ммоль/ л, мочевина-28,64ммоль/л, рентген от 16 марта: выраженная инфильтрация легочной ткани в нижней доле правого легкого, расширение корня легкого
Патологические изменения в легких и почках, боли в суставах свидетельствовали о системном поражении, а прогрессивное кровохарканье, геморрагический гломерулонефрит, анемия позволили поставить диагноз синдрома Гудпасчера. Клечению присоединен преднизолон, но состояние прогрессивно ухудшалось и 18 марта при явлениях нарастания легочно-сердечной и почечной недостаточности больная умерла.
При патологическом исследованиив легких обнаружены тотально гемморагическая пневмония справа и дольковая слева, гемосидероз, в почках – интракапиллярный гломерулонефрит, склероз клубочков с лимфогистиоцитарной инфильтрацией в окружности.
Особенностью описанного случая являются, во-первых, развитие синдрома Гудпасчера у пожилой женщины, что встречается крайне редко, и, во-вторых, позднее проявление клиники гломерулонефрита – через 6 месяцев от появления легочной симптоматики.