Реферат: Опухоли головы и шеи

МИНИСТЕРСТВООБРАЗОВАНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

НОВГОРОДСКИЙГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ ЯРОСЛАВА МУДРОГО

ИНСТИТУТ МЕДИЦИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ

РЕФЕРАТ

 

ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ

Выполнил студент группы:

9323 – 6

Фонарев ИС

Проверил преподаватель:

Черенков ВГ

ВЕЛИКИЙ НОВГОРОД

2003

<span Times New Roman",«serif»; mso-fareast-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language:RU;mso-fareast-language: RU;mso-bidi-language:AR-SA">

ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ

Во всем мире рак головы и шеи составляет около 10% всехзлокачественных новообразований. По этиологии, гистологии, клинике и лечениюмногие виды рака головы и шеи между собой очень схожи.90% случаев рака головы ишеи представлены плоскоклеточной формой, исходя­щей из слизистой рта и глотки(40%), гортани (25%), в основном у мужчин от 50 до 60 лет.

Лимфооттокосуществляется в 4 основные зоны:подчелюстную, яремную, спинномозговую и надключичную. У 40% больных при поста­новкедиагноза выявляется 1 или более метастатических лимфатических узлов.

Первые клинические симптомы опухолей головы и шеималовыразительны. Боли появляются поздно.

В течение продолжительного времени рак головы и шеи остаетсяместно рас­пространенной болезнью, и потому оправдан агрессивный терапевтиче­скийподход. Появление в последние годы разнообразных реконструк­тивных методикпозволяет добиться стойкого излечения.

Этиология и предрасполагающие факторы.

Табак, и алкоголь являются хорошо установлен­ными факторамириска возникновения рака слизистых носа и ротовой полости. Каждый отдельныйфактор может вызвать 2-3-кратное повышение риска, а при сочетании их ониповышают риск более чем в 15 раз. Древесная пыль приводит к развитию ракаслизистых носовых пазух у рабочих деревообрабатывающей промышленности. Такжеустановлена связь вируса Эпштейна-Барра с лимфомами назофарингеалыюй зоны,иони­зирующей радиации — с раком слюнных желез и щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Опухоли головы и шеи преимущественно эктодермальные — плоскоклеточные карциномы различной степени дифференцировкн.Низкой степени дифференцировки эпидермальныекарциномы, лимфоэпителиомы и карци­номы переходныхклеток обычно располагаются в зоне носоглотки, миндалин, нижней части глотки имобильной части языка.

Неэпидермоидныеопухоли составляют 10% случаев ракаголовы и шеи и возникают из участков железистой ткани. В слюнных железах могутбыть смешанные опухоли и цилиндроклеточные карциномы(аденоидо-кистозные), слизистоэпидермондныеи ацинарноклеточные карциномы. Аденокарциномымогут возникать в носу, гайморовой пазухе или носо­глотке. Лимфомывстречаются в носоглотке, носовых ходах и на миндалинах. Саркомы возникают вгайморовых пазухах и нижней челюсти.

Принципы стадирования

В системе ТNМ критерий Т, обозначающий протяженность первич­нойопухоли, в силу специфических особенностей различен для каждого месталокализации опухоли, тогда как N одинаков для всех видов злока­чественныхопухолей головы и шеи, кроме рака щитовидной железы. Критерий М соответствуетобщим правилам классификации и не нуждается в особых комментариях.

Классификация опухолей головы и шеи по состоянию регионарныхлимфатических узлов (N):

Nx — регионарные лимфатические узлы недоступны оценке;

N0 — нет поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 — метастазы в отдельные лимфатические узлы до 3 см внаибольшем измерении с одной стороны;

N3 — метастазы с отдельные (N2.1) или множественные (N21,)лимфати­ческие узлы более 3 см, но не более 6 см с одной стороны, или билате­ральноепоражение лимфатических узлов не более 6 см в наибольшем измерении (N2^);

N3 — метастазы в лимфатические узлы более 6 см в наибольшемизмере­нии.

 

Общие сведения по обследованию и диагностике

Осмотр и пальпация: кожа лица и шеи; губа и полость рта;ротоглотка; нижняя часть глотки и гортань; носоглотка и нос; уши; шея и крупныеслюнные железы.

Любая болезненность и/или уплотнение, увеличенные плотноватыелимфатические узлы, изъязвление в шейно-лицевой области должны рассматриватьсякак злокачественные, если только такая вероятность не исключается; 25% гистологически положительных лимфатических узлов клиническине пальпируется.

Из специальных исследований — обзорные рентгеновские снимкиголо­вы и шеи, грудной клетки, а также УЗИ щитовидной железы. Компью­тернаятомография и сканирование эффективны для определения раз­мера опухоли и еетопического расположения. Для оценки состояния полостей и полых органовиспользуются эндоскопические исследования с биопсией. Морфологическаяверификация является неотъемлемой процедурой диагностического поиска.

Общие принципы лечения

Хирургическое и радиотерапевтическое лечение являютсяэффективными и до­полняющими друг друга методами лечения. Также применяется вкачестве адъювантной терапии химиотерапия ииммунотерапия. Консультации разных специалистов (хирург области головы и шеи,хирург-стоматолог, радиолог и врач-онколог) позволяют сформировать программулечения.

Выбор лечения зависит от нескольких факторов:

• величины и распространенности первичной опухоли;

• формы роста опухоли (экзофитная или инфильтративная);

• наличия вовлечения в процесс костей и мышц;

• возможности выполнения радикальной хирургической операции;

• физического состояния пациента;

• возможности сохранить функцию (речь, глотание);

• социального положения и профессии пациента;

• опыта и мастерства хирурга и радиотерапевта.

Хирургические вмешательства нередко обширны и включают в себяудаление первичной опухоли, одно- или двухстороннюю диссекциюлимфатических узлов и реконструкцию.

Предоперационная лучевая терапия

Имеет целью предотвратить маргинальные рецидивы, снизить био­логическуюактивность заболевания и возможность диссеминации или обратить неоперабельнуюопухоль в операбельную. Такое комбиниро­ванное лечение (предоперационнаярадиотерапия + операция) имеет и свои недостатки:

•во время операции труднее определить границы первичной опу­холи;

•повышает частоту послеоперационных осложнений

Послеоперационная лучевая терапия

Целью послеоперационной радиотерапии является уничтожениеявных или скрытых остаточных опухолевых компонентов в зонах опера­ционного поляи регионарного метастазирования.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет преимущество в оказании системного влиянияна раковые клетки, которые вышли за пределы локально-регионарной зоны. Онапозволяет уменьшить величину первич­ной опухоли для последующего еехирургического удаления и радиотерапии. Однако ни общая, ни регионарнаяхимиотерапия не показала необходимой эффективности в плане долгосрочнойвыживаемости. В настоящее вре­мя химиотерапия используют преимущественно как адъювантную к хирургическо­му и/или лучевому лечению прираспространенных формах рака. Обыч­но применяют сочетание несколькихпрепаратов.

РАК ГУБЫ

При раке губы в большинстве случаев опухоли встречаются вцентральной части нижней губы; в 90% случаев гистологической формой рака губыявляется плоскоклеточный рак с ороговением. Предрасполагающими факторами ракагубы являются — хроническая травматизация слизистойоболочки губы, курение, солнечные лучи.

     В началезаболевания рак губы проявляется в виде шероховатого уплотнения, покрытогострупом. По краям уплотнения образуется валикообразныйвенчик. По мере роста раковой опухоли в ней происходят процессы распада,сопровождающиеся изъязвлением. При раке губы метастазирование в лимфатическиеузлы наблюдается в 10% случаев. Первые метастазы при локализации первичнойопухоли в центральной части губы появляются в подбородочных лимфатическихузлах, при боковом расположении первичной опухоли — в подчелюстных лимфатическихузлах. Отдаленные метастазы редки. Возможно прорастание нижней челюсти.

Лечение рака губы:

При I стадии — лучевое (внутритканевое введение радиоактивныхигл или короткофокусная рентгенотерапия) или криогенное лечение. Хирургическоеиссечение опухоли применяется редко. При II стадии — лучевая терапия, возможна криодеструкция опухоли. При III стадии — на первичный очагвоздействуют сочетанным лучевым методом, после регрессии опухоли производят фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки с обеихсторон. При IV стадии (распространение опухоли на кости, язык, шею,двусторонние метастазы в лимфатические узлы, отдаленные метастазы) показанопаллиативное облучение либо химиотерапия.

РАК ЯЗЫКА

Рак языка. — Чаще возникает на боковых поверхностях. То естьна тех участках, которые наиболее активно подвергаются механическомураздражению зубами, особенно острыми краями разрушенных или теми из них, чтоотдельно стоят пне дуги. выступая в сторону языка.

Первым проявлением опухолевого процесса является разрастаниеэпителия слизистого покрова языка. Врачи нередко рассматривают это какпапиллому — доброкачественную опухоль. Однако продолжающаяся травматизация образования при разговоре и приеме пищиускоряет ее изъязвление. Опухоль распространяется на дно полости рта, челюсть.Наличие обильной микрофлоры вызывает воспалительные явления, усугубляя тяжестьтечения процесса, иногда затушевывая истинный диагноз заболевания. Самолечениенедопустимо. Необходимо неотложное обращение к специалисту: хирургу-стоматологу,онкологу.

Небольшие опухоли передних 2/3 языка  хорошо лечатся как хирургической эксцизией,так и радиотерапией (дистанционной или кюри-терапией). Частота излечения любымиз мето­дов составляет 70-80%. Опухоли величиной более 4 см мобильной частиязыка требуют комбинированного лечения (радиотерапия + операция), при этомвыживаемость падает до 30%. При поражении лимфатических узлов необходимопроведение фасциально-футлярное иссечение клетчат­кии лимфатических узлов по Крайлю с одной или двухсторон.

У большинства больных при поражении корня языка наблюдаютсяпроблемы с речью, боли в ушах (через глоссофарингеальпыйнерв), дисфагия, кровотечение. У 50-70% больных пальпируются шейные лимфа­тическиеузлы, и почти у половины — с обеих сторон. Лечение рака корня языкапредставляет определенные трудности, а общая частота выживае­мостиразочаровывает. Проксимальная часть гортани при больших опу­холях не позволяетпроизвести радикальное оперативное вмешательство, поскольку распространениепроцесса идет по протяжению. Кроме того, после выполнения операции наблюдаютсяаспирации, на­рушение глотания и речи. Поэтому в большинстве клиник с учетомчув­ствительности этих опухолей предпочтение отдают радиотерапии. Приотсутствии полной регрессии опухоли осуществляется расширенная операция.Пятилетняя выживаемость для всех стадий рака корня языка -10-20%.

РАК ПОЛОСТИ НОСА И ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ.

Рак слизистой полости носа и придаточных пазух являетсяредким видом опухоли. Последний следует дифференцировать с доброкачест­веннымиопухолями, такими как аденомы, папилломы, фибромы, ангио­мы, хондромы, остеомыи др. При небольших опухолях процесс протека­ет чаще бессимптомно. С ростомопухоли появляется одностороннее за­труднение носового дыхания, кровоточивость.

Лечение хирургическое. При злокачественных опухолях проводит­сяоблучение, или оно комбинируется с хирургической электроэксцизией.Пятилетняя выживаемость составляет 30-50%.

РАК ГОРТАНИ.

Рак гортани составляет около 2% от всех злокачественныхопухолей. У мужчин рак гортани встречается в 8 — 9 раз чаще, чем у женщин.Локализованные опухоли наблюдаются у 60% больных; в 30% случаев выявляютсярегионарные метастазы, и в 10% — отдаленные метастазы во время первичногоосмотра.

Преобладающая гистологическая форма — плоскоклеточный рак.Чаще поражается надскладочный верхний отдел гортани(70%), затем складочный (28%) и подскладочный (2%).

Надскладочныйрак гортани отличаетсязлокачественным течением. Опухоль обычно распространяется вверх и кпереди наязычные валлекулы, корень языка и преднадгортанник.Вначале протекает бессимптомно. Затем ощущается неловкость и поперхивание приглотании, позже — боль.

При осмотре определяются бугристые разрастания илиинфильтрат. При раке голосовых связок процесс распространяется напротивоположную складку и переднюю комиссуру. Основной симптом — охриплостьголоса, переходящая в афонию. При фиброларингоскопиивыявляется новообразование, инфильтрирующее голосовую связку и выступающее впросвет гортани.

При подскладочном раке основнымсимптомом является затруднение дыхания и осиплость голоса. При распространенномраке — кашель с мокротой, гнилостный запах изо рта.

Лечение вестибулярного рака I и II стадии — лучевая терапия,при III и IV стадии — комбинированное лечение (лучевая терапия + ларингэктомия), иногда резекция или расширенная ларингэктомия. При раке голосовых связок I и II стадииможет применяться лучевая терапия или хирургическая операция (отдаленныерезультаты одинаковы). При раке III и IV стадий показано комбинированноелечение. Подскладочный рак I и II стадий лечатоперативным путем, при III и IV стадиях после операции проводят лучевуютерапию. При распространенных стадиях болезни могут назначаться химиопрепараты.

РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Рак щитовидной железы (РЩЖ) составляет 1% всех видов рака.Частота его выше в регионах с эндемическим зобом итерриториях, при­легающих к ядерным полигонам и другим аналогичным объектам.РЩЖ встречается в любом возрасте с двумя пиками: один в 7-20 лет и второй в40-65 лет. У 25% больных появлению рака предшествовал уз­ловой зоб. Вероятнеевсего, рак развивается из ткани, окружающей узло­вой зоб, а не внутри узлов..

Патологическая анатомия

РЩЖ может быть представлен либо узелком (нодулярный рост),напоминающим доброкачественную опухоль, либо плотным инфильтра­том(инфильтративный рост). На разрезе поверхность опухоли белесо­ватого цвета,имеющая вид массивного соска с участками кистозной де­генерации и кальцинатами.

Гистологическое исследование обычно разрешает природуопухоли. РЩЖ с папиллярными компонентами (60% всех случаев) нередко имеет мультицентричные фокусы роста и более чем в 50% случаев впротиво­положной доле. Распространение идет в местные и регионарные лимфа­тическиеузлы, и только позднее появляются гематогенные метастазы. Фолликулярныеопухоли, хотя и имеют уницентричный рост, обладаютсклонностью к гематогенному метастазированию и, в меньшей степени, к лимфогенному. Вместе с тем, эти опухоли характеризуютсямедленным течением и медленным (годами) развитием (периодом удвоения) мета­стазов.У пожилых больных папиллярные и альвеолярные аденокарциномыпротекают более злокачественно, чем у молодых. Медуллярные карциномы возникаютиз так называемых С-клеток, секретирующих кальцитонин.Они часто сопровождаются множественными эндокрин­ными аденомами и могут бытьсемейными. Метастазы в лимфатических узлах проявляются рано и часто требуютагрессивного лечения.

У 10% больных обнаруживают очень агрессивные, недифференци­рованныеформы РЩЖ, представленные мелкими круглыми, веретено­образными или гигантскимиклетками. Растут они быстро в виде плот­ных инфильтратов и рано дают отдаленныеметастазы.

В раннем периоде оперируется все больше больных, но нередкона­блюдаются больные в поздних стадиях, при которых вовлекается в про­цесстрахея, гортань, глотка и/или другие глубокие структуры шеи и кожи. Метастазымогут быть в верхние и нижние, глубокие шейные и верхнесредостенныелимфатические узлы с одной или двух сторон. По­раженные лимфатические узлымогут достигать больших размеров, даже если первичная опухоль настолько мала,что ее не удается обнаружить по клинике.

Отдаленные метастазы могут быть в легкие, кости, головноймозг и печень. Некоторые опухоли, особенно альвеолярного типа, функциони­руют,изредка обладают повышенной секреторностью.

 

Диагностика

Диагностика рака щитовидной железы не вызывает затрудненийпри наличии местных признаков злокачественного роста, или при появленииметастатических узлов на шее. Всякий узел в области щитовидной железы или набоковой поверхности шеи должен вызвать подозрение и повлечь за собой применениеуточняющих методов диагностики.

Радиоизотопное и ультразвуковое исследования позволяютопределить непрощупываемые узлы до 1 см в Д, но недают данных об их природе. Они позволяют выявить множественные поражения.Компьютерная томография обладает еще большей разрешающей способностью, но имееттот же недостаток. Пункция опухоли с цитологическим исследованием пунктата дает возможность выяснить характер опухоли в60-80% случаев. Более точным методом морфологической диагностики являетсябиопсия увеличенного лимфоузла на шее. Этот методпозволяет не только определить гистологическое строение опухоли, но идиагностировать рак щитовидной железы при неопределяемой в ней опухоли (скрытыйрак).

Предложены еще и другие методы диагностики: пневмотиреография, термография,ангиография, но они редко применяются из-за малой информативности илисложности.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить сдоброкачественными опухолями, саркомами и воспалительными процессами — титеоидитами. Особые трудности возникают при хронических тиреоидитах Риделя и Хашимото, дающих местные признаки рака.

Зоб Риделя это — одностороннийхронический воспалительный процесс в виде плотного неподвижного узла, с быстронаступающими явлениями перитиреоидита, в которыйвовлекаются трахея, шейные мышцы. Метастазы отсутствуют. Опухоль трудно удалима, часто оценивается как неоперабельная. Диагнозрешается биопсией.

Хронический аутоиммунный тиреоидит Хашимото встречается почти исключительно у женщин, дает диффузноепоражение щитовидной железы, явления гипотиреоза, лимфоцитоз. Вся щитовиднаяжелеза приобретает плотноэластическую консистенцию, неподвижна, частосдавливает трахею. На ее фоне часто возникает рак. Дифференциальная диагностикавозможна благодаря высокому титру антител к тиреоглобулинуи при помощи пункционной биопсии.

Лечение зоба Риделя и Хашимото хирургическое. Показанием к неотложной операцииявляется сдавление трахеи.

Дифференциальная диагностика рака с острыми тиреоидитами, благодаря быстрому течению и местнымпризнакам воспалительного процесса (болезненность, размягчение, покраснениекожи, лейкоцитоз, субфебрильная температура) менее трудна.

Значительно реже встречаются поражения щитовидной железысифилисом, туберкулезом, актиномикозом. Сомнения решаются благодаря первичномупоражению других органов и специфическим реакциям (Вассермана, Манту), а такжепри помощи цитологического исследования. Часто облегчает диагностикуразмягчение образования с появлением свищей.

Лечение

Лечение РЩЖ должно  быть комплексным.  Оно  включает радикальную операцию как основной метод  лечения,  лучевую, гормональную терапию и цитостатические химиопрепараты. Узловые образованиящитовидной железы неопластического характера, а так же гиперпластическиепроцессы при отсутствии явной положительной динамики от проводимойконсервативной терапии должны быть оперированы. При этом, учитывая достаточновысокий риск выявления на этом фоне рака щитовидной железы, следует выполнять экстракапсулярное хирургическое вмешательство в объеме гемитиреоидэктомии с резекцией перешейка. Оставшаяся доляжелезы в полной мере компенсирует потребность организма тиреоиднымигормонами, а в случае выявления злокачественной опухоли в удаленноммакропрепарате данный объем хирургического вмешательства можно признатьрадикальным.

Все оперативные вмешательства выполняются экстракапсулярно.Несмотря на высокий процент метастатического поражения регионарныхлимфатических узлов превентивные операции на шее не выполняют и вопрос обоперативном лечении решают при реализованных метастазах. Наличие метастазоврака щитовидной железы в регионарных зонах при дифференцированных формахопухоли (папиллярная и фолликулярная аденокарциномы)не ухудшает прогноз для больного.

Лучевая терапия дифференцированных форм рака щитовиднойжелезы не эффективна и не улучшает отдаленных результатов лечения больных, всвязи с чем ее использование в лечении папиллярной и фоллиликулярнойаденокарциномы нецелесообразно. Лучевая терапияпоказана больным недифференцированным раком щитовидной железы и применяется вкомбинации с хирургическим методом при лечении медуллярного рака щитовиднойжелезы.

Установлено торможение роста опухоли щитовидной  железы под влиянием тиреоидина. Это объясняется угнетением секреции  ТТГ, а также возможным тормозящимвоздействием гормона  на  опухоль (до 2-3 г в сутки).

Гормонотерапию назначают с заместительной целью. Еецелесообразно применять в лечении неоперабельных дифференцированных опухолейщитовидной железы или их метастазов. При назначении гормонотерапии необходимознать уровень тиреоидных гормонов в кровиоперированного больного, дозы препаратов подбирают индивидуально и поднаблюдением эндокринолога.

ОПУХОЛИ ГЛАЗ

Опухоли глаз включают в себя те, которые возникают в глаз­номяблоке и на конъюнктиве (слизистой оболочке, покрывающей пе­реднюю частьглазного яблока).

Диагностика ранних стадий внутриглазных опухолей связана с ос­ведомленностьюнаселения и достижениями в офтальмологии, в частно­сти с широким использованиембинокулярной непрямой офтальмоско­пии, флюоресцентнойангиографии, ультрасонографии и компьютернойтомографии.

Увеальныйтракт, состоящий из сосудистойоболочки, ресничного тела и радужки, является наиболее часто встречающимсяместом разви­тия злокачественных опухолей. У взрослых наибольший удельный вес вструктуре опухолевых заболеваний глаза занимают метастазы из других органов имеланома, а у детей — ретипобластома.

Методы лечения этих опухолей также претерпели определенныеизменения. Во многих случаях радиотерапия предлагается как альтерна­тиваэнуклеации.

Метастазы в заднюю часть сосудистой оболочки являются самойраспространенной ОГ у взрослых. В большинстве случаев у таких боль­ныхпервичная опухоль локализуется: у мужчин — в легких, у женщин – в молочнойжелезе. Реже первичные опухоли метастазируют изжелудоч­но-кишечного тракта, мочеполовых путей, эндокринных органов или кожноймеланомы. Единичные опухолевые узлы глаза следует дифферен­цировать спервичными опухолями.

Опорным клиническим симптомом метастазов является появление прогрессивногоснижения остроты зрения (нарушение функции органа) на фоне клиническихпроявлений первичной опухоли. Последующей задачей является установление фактаналичия опухолевидного образо­вания (ФНОО) глаза. Микроскопически клеткиметастазов идентичны клеткам первичной опухоли. Нередко метастатические ОГимеют мно­жественные центры.

Некоторые авторы считают, что лечением выбора является радио­терапияглазной орбиты, в то время как другие находят, что системная химиотерапияявляется предпочтительней. Если химиотерапия не по­зволяет остановитьпрогрессирование процесса, то проводят наружное облучение(35-45 Гр).

РЕТИНОБЛАСТОМА

Ретинобластома — это врожденная опухоль, хотя редкодиагностируется к моменту рождения ребенка. Она может возникать спорадически илиможет быть наследственной. Больные с наследственной формой ретинобластомыимеют склонность к другим злокачественным опухолям. В 89% случаев ретнобластома диагностируется до трех лет, в 98% случаев — до пяти лет. Пик диагностики заболевания — 2 года. Болезнь одинаково частовстречается как среди мальчиков, так и девочек. Широко распространена по всемумиру. На 20 тысяч родившихся детей в среднем один ребенок будет болен ретинобластомой. Опухоль нередко носит билатеральныйхарактер поражения, частота двухстороннего поражения составляет около 20-30%.По статистике билатеральные случаи диагностируются раньше, чем унилатеральные. Дети с ретинобластомойчасто имеют ряд врожденных пороков развития: пороки сердечно-сосудистойсистемы, расщелина мягкого неба, детский кортикальный гиперостоз,неправильная закладка зубов и др.

Гистологическая картина

Гистогенез опухоли все еще спорен. Вирхов считал, что ретинобластома — это глиальнаяопухоль, однако современные авторы считают, что ретинобластомаимеет нейроэктодермальное происхождение. Опухольможет развиваться в любом ядерном слое сетчатки. Опухолевые клетки имеют гиперхромное ядро различных размеров и скудную цитоплазму.Митотические фигуры многочисленны. Выражены явления некроза. В некротическойзоне появляются кальцификаты, особенно в случаебольших размеров опухолей. Опухолевые клетки имеют разную степеньдифференциации.

Клиника

Клиническая картина определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластомаразвивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте — из клеток наружного слоя сетчатки.

Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще невышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от еёразмера и расположения.

Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом«кошачьего глаза», который нередко описывается родителями ребенка,как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптомпоявляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаяхопухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы захрусталиком, которые и видны через зрачок.

Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьютсявторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазногодавления, — третий по частоте симптом ретинобластомы.

При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространениепроцесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).

Течение болезни

Внутриглазная стадия ретинобластомыугрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически,когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключенавнутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы,которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ееповерхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидноетело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутристекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В периодвнутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается втех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблокоили опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усилениеваскуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатомответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянноповышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызываетувеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевойсиндром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку.Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными.В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.

Экстраокулярнаястадия ретинобластомыугрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственногораспространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, котораяотграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространятьсяпо зрительному нерву, особенно часто — по его интракраниальнойчасти. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенномуметастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезнипоражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.

Обследование

Эхографияи КТ являются необходимымидиагностическими процедурами. УЗИ глаза в двух проекциях является очень ценнымисследованием для выявления наличия или отсутствия опухоли в заднем сегменте втех случаях, когда глазное дно может быть затемнено отслоенной сетчаткой иликровоизлиянием. При УЗИ ретинобластома дает эффектвысокого акустического отражения, обусловленного наличием кальцификатовв ткани опухоли. В дополнение к этому следует сказать, что УЗИ — болеечувствительный метод в сравнении с рентгенологическим исследованием приопределении характера ответа на проводимую консервативную терапию.

КТ — обязательный метод исследования для определениявнутриглазного и внеглазного распространения болезни.Проводится КТ таней орбиты и головного мозга.

Магнитно-ядерный резонанс — чрезвычайно полезноеисследование, дополняющее КТ в оценке поражения зрительного нерва,субарахноидального поражения и вовлечения головного мозга.

Стадирование

Так как тактика лечения ретинобластомзависит от размера опухоли и степени распространения опухолевого процесса, стадирование является необходимым.

Самой распространенной стадийной классификацией является Reesе-Ellsworth-классификация (1969г). Однако этаклассификация имеет отношение только к внутриглазным поражениям. В основуклассификации положена прогностическая зависимость между локализацией опухоли,степенью опухолевого поражения и, в зависимости от этого, возможностисохранения зрения. Согласно этой классификации, все пациенты подразделяются на5 групп в зависимости от прогноза в отношении сохранения зрения (но не вотношении прогноза заболевания).

Для целей оценки лечебных программ большинство авторовпредлагает выделить следующие прогностически важные варианты опухолевогопоражения:

1. Внутриглазные опухоли;

2. Поражение оптического нерва;

3. Распространение процесса на ткани орбиты;

4. Отдаленные метастазы.

Лечение

В настоящее время в лечении ретинобластомиспользуются: оперативный метод, лучевой и химиотерапия.

Оперативный метод

Самым частым видом операции при ретинобластомеявляется энуклеация. Показаниями к энуклеации является массивный характервнутриглазного поражения; глаукома, вызванная разрастанием сосудов опухоли,отсутствие зрения и невозможность его восстановления.

Самым важным моментом этой операции является отсечениезрительного нерва так далеко, как это только возможно. Через 6 недель послеэтой операции уже возможно протезирование. Энуклеация — самый хороший метод лечения,дающий лучшие результаты выживаемости. Летальность после энуклеации минимальна.После этой операции в последующем не требуется регулярное обследование поднаркозом.

Лучевое лечение.

В попытке сохранить зрение облучение становится методомвыбора в лечении пациентов с ретинобластомой. Цельюлучевого лечения является излечение с сохранением зрения.

Ретинобластома — это опухоль, чрезвычайночувствительная к лучевому лечению. Получая только лучевую терапию, 75%пациентов может быть излечено, а при добавлении криотерапии процент излеченияможет быть и выше.

Химиотерапия.

Должна быть применена в случаях массивного внутриглазногопоражения, при инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазиярезецированного края нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.

Ретинобластомахорошо чувствительна к рядухимиотерапевтических препаратов. В лечении используется сочетание нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина,карбоплатина, вепезида — самое эффективное в настоящее время. Винкристин,циклофосфан, доксорубицин — также эффективны, однаков последнее время отдается предпочтение первой комбинации из-за того, чтоциклофосфан увеличивает риск развития вторых опухолей и приводит к стерилизациипациентов.

МЕЛАНОМА

Меланома глаза происходит из увеальногомеланоцита. Самым рас­пространенным местом еепоявления является задняя сосудистая обо­лочка глаза. Чаще меланома встречаетсяу белых, чем у черных (соотношение 98:1). Поражает оба пола, преимущественно ввозрасте 60-70 лет. Заболеваемость на 100000 населения составляет 0,7.Предраспо­лагающими факторами являются глазной меланоз и нейрофиброматоз.

Диагностика

Симптоматика зависит от места расположения опухоли и связан­ныхс этим осложнений: отслойка сетчатки, глаукома и катаракта. Диаг­ностическиеприемы включают в себя прямую и непрямую офтальмо­

еще рефераты
Еще работы по медицине