Реферат: Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы собразованием эпитолиоидно–клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза. Саркоидоз является системным заболеванием, при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%), лёгкие (80%), печень(65%), селезёнка (65%), кожа(40%),мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы.

Саркоидоз встречается во всех странах мира, но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах.Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.

Этиология заболевания не известна.Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз являетсясвоеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериямитуберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, еепридержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространенопредположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается рольследующих возможных этиологических факторов саркоидоза:иерсиниоза, грибов,паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов,цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.

Патогенез. В настоящее времясаркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее вответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующеесяразвитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться илирассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развиваетсяпервоначальный этап болезни – скопление в альвеолах, интерстициальной тканилёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результатеактивации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов,фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты.Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первыйморфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания –лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – эторазвитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемыхактивированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточныегранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмысостоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса,они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированныхлимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги,плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны стуберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характеренказеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмымогут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузногоинтерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидозалёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).

Существует большое количествоклассификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологическойкартине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.

Таблица №1.Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)

Стадии саркоидоза лёгких

Рентгенологические критерии

Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов

Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких

2-А

Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация

2-Б

Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких

2-В

Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких

2-Г

Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких

Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа:

3-А

-в нижних отделах лёгких

3-Б

-в верхних и средних отделах лёгких

Болееполной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявленийсаркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.

Таблица № 2.Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)

Клинико-рентгенологические формы

Фаза развития заболевания

Характер течения заболевания

Осложнения

Остаточные изменения

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Активная

Абортивное

Стеноз бронха

Пневмосклероз

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких

Регрессии – склонность процесса к рассасыванию

Замедленное

Гипопневмоматоз

Эмфизема

Саркоидоз лёгких

Стабильности – склонность процесса к фиброзированию

Прогрессирующее

Дыхательная, сердечная недостаточность

Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов

Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов

Хроническое без признаков

Адгезивный плеврит

Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов

Клиническая симптоматика и степеньвыраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, чтобольшинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее состояние,несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение лёгких.

В литературе описывают три вариантаначала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидозанаблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием клиническойсимптоматике. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическомфлюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.

Подострое начало заболеваниянаблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом пациенты жалуются наобщую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженнуюпотливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделениемнебольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке,преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования появляетсяодышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерныепроявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычноотсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткоевезикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза наблюдаетсяу 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основныепроявления: кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли вкрупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухойкашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов(безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения,узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхностипредплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких.

При различных формах саркоидозалёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы. Это приводит кпоявлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печенибольных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье. Желтухиобычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печеньплотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, небывает. Диагноз

подтверждается пункционной биопсией. Припоражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее частомиокард. Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений иперебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частымвозникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различныхнарушений проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца может бытьпричиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются намногореже.

Для постановки диагноза саркоидозарешающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки игистологигическое иследование биоптатов.

Основными рентгенологическимипроявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов,обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочногорисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней,двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы, преимущественнов нижних и средних отделах лёгких. Характерно более выраженное поражениеприкорневых зон. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости вплевральных полостях.

Гистологическоеисследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первуюочередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участковкожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсиюслизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов илегочной ткани, открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидозаявляется обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём безнекроза.

В общем анализе крови специфическихизменений нет. Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, ещереже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений.Биохимические тесты- повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловыхкислот, гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследованиифункции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания. Иногдадля диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма. Стандартный саркоидныйантиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 3-4 недели местовведения антигена иссекается и исследуется гистологически. Положительнаяреакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы.

Огромное клиническое значение имеетопределение активности процесса, так как позволяет решить вопрос онеобходимости назначения глюкокортикоидной терапии. Наиболее информативнымитестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются:

-

клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатаяэритема, усиление одышки и кашля);

-

отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких;

-

ухудшение вентиляционной способности лёгких;

-

повышение активности АПФ в сыворотке крови;

-

изменение соотношения Т- хелперы/Т- супрессоры .

Разумеется,следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но ониимеют меньшее значение.

Дифференциальный диагноз следуетпроводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого,острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.

Лечение саркоидоза окончательно неразработано. Основным в терапии саркоидоза лёгких является применениеглюкокортикоидных препаратов.

Показанияк применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе:

-

генерализованные формы;

-

комбинированное поражение различных органов;

-

значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов;

-

выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.

Существуетдве схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 -–40мгежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15–20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10мг преднизолона. Вторая схема заключается в прерывистом ( через день)применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующимпостепенным снижением дозы. Эффективность обеих схем примерно одинакова.

В последние годы получилораспространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 – 6месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приёмНПВС(индометацин, вольтарен и др.).

Кроме этого в лечении используютделагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос оцелесообразности назначения противотуберкулёзных средств.

Прогноз при саркоидозе в общемблагоприятный. Чем раньше выявленно заболевание и чем моложе больной, тем лучшепрогноз.

Литература :1. Самцов А. В., ИльковичьМ.М., Потекаев Н.С.” Саркоидоз”Санкт – Петербург 2001 2. Путов Н.В., Федосеева Г.Б. “ Руководствопо пульмонологии”Ленинград 19843. Окороков А.Н. “Диагностикаболезней внутренних органов”Москва 20004. Окороков А.Н. “Лечение болезней внутренних органов “Минск 19975. Степанян И.Э. , Озерова Л.В. “Саркоидоз органов дыхания”Русский медицинскийжурнал.1998 Том 6 №4.6. Озерова Л.В., Софонова С.Г.,Рыбакова Н.П. “ Особенности течения саркоидоза у больных сперсистированием зернистых форм микобактерий” Пульмонология 2000 №1

еще рефераты

Еще работы по медицине

Реферат по медицине

Повреждения позвоночника

29 Августа 2013

Реферат по медицине

Гигиенические основы питания, как источник здоровья и нормального физического развития детей

Общество красного креста и красного полумесяца

29 Августа 2013