Реферат: КАРДИОМИОПАТИИ

Этот файлвзят из коллекцииMedinfo

www.doktor.ru/medinfo

medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

or medreferats@usa.net

or pazufu@altern.org

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефератына заказ — e-mail:medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вассамая большаярусская коллекциямедицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.

Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!

КАРДИОМИОПАТИИ

Классификацияболезней миокарда:

Дилятационная кардиомиопатия, возникающая в результате хронической диффузной миокардиальной ишемии (ИБС).

Инфекционные заболевания миокарда, в том числе гранулематозы, которые относятся к условно инфекциоонным заболеваниям.

Метаболические миокардиопатии.

Эндокринные миокардиопатии.

Миокардиопатии, вызванные болезнями соединительной ткани, нервно-мышечными заболеваниями, опухолями, воздействием лекарственных веществ.

Послеродовая миокардиопатия. В нашей стране практически не встречается. Имеет место в Африке.

Гипертрофические миокардиопатии, обусловленные врожденным аутосомальным дефектом.

Миокардиопатии при атаксии Фридрейха, феохромоцитоме, акромегалии.

Рестриктивная миокардиопатия, возникающая в результате болезни Лефлера, амилоидоза, гемохроматоза, эндокардиального фиброза.

Причиныхроническойсердечнойнедостаточности.

Поражениесобственномиокарда вследствииИБС, миокардитови миокардиопатий.

Отметим, чтоесли ИБС возникаетвследствиивидимыхпричин (повторныеострые инфарктымиокарда, например), то трудностейв диагностикене возникает.Однако, мы невсегда можемустановитьпричину хроническойсердечнойнедостаточности, что создаеттрудности вдиагностике.Рассмотримслучай атеросклеротическогокардиосклероза.Эту патологиюкак причинухроническойсердечнойнедостаточностиможно считать, если есть: 1)нарушения ритмаи проводимостистойкого характера,2) имеются проявленияхроническойсердечнойнедостаточности(клинические).Т.е. атеросклеротическийкардиосклероз- это далекозашедшая формазаболевания.Для его развитиядолжно пройти10-15 лет.Следовательно, этот диагнозкак причинахроническойсердечнойнедостаточностиможет бытьвыставлен упожилых людей, если другойпричиныхроническойсердечнойнедостаточностине найти.

Отметим чтоГБ крайнередко лежитв основе хроническойсердечнойнедостаточности.ГБ дает различныеослажнения, в том числеоструюсердечнуюнедостаточностьпо типу отекалегких пригипертоническомкризе. Т.е. должнабыть «добавка»к ГБ. Этой «добавкой»будет диффузныйатеросклеротическийкардиосклерозс поражениемдистальногоотдела коронарногорусла. При поражениидистальногоотдела на первыйплан будутвыступатьнарушения ритмаи проявленияхроническойсердечнойнедостаточности.Острые проявленияИБС практическине встречаются.При поражениипроксимальногоотдела коронарногорусла будутострые проявленияИБС, острыйинфаркт миокарда.Т.е. аритмииявляются причинойхроническойсердечнойнедостаточности: брадикардия(ЧСС = 40 и менее), тахикардия(ЧСС = 140 и более).Т.е. атеросклеротическийкардиосклерозв сочетаниис аритмией однаиз причин хроническойсердечнойнедостаточности.

Миокардитыне всегда текутс яркой клиникой.Лабораторнаядиагностикакрайне трудна, так как нетярких измененийили вообще нетизменений. ЭКГ: снижение вольтажаQRS, изменениеконечной частижелудочковогокомплекса, отрицательныйТ Вопрос многихотведениях, снижение интервалаST ниже изолинии, но лабораторногоподтверждения(ускорение СОЭ, лейкоцитоз, увеличениеострофазовыхбелков — 1,2)может не быть.Появлениелабораторныхпоказателейявляется проявлениемревматическогомиокардита.Вирусные миокардиты(особенно Коксаки)не соправождаютсяизменениямилабораторныхданных. Для ихдиагностикиделают РСК свирусным антигеном.По нарастаниютитра антителс двух недельныминтерваломсудят о наличиивируснойинфекции. Никакихфизическихнагрузок непроводят. Проводятпробы с калиемили -блокаторами, которые даютположительныйэффект в случаеИБС или неспецифическихизменений ЭКГ.

Миокардитможет бытьисточникомдилятационнойкардиомиопатии, т.е. после миокардитаразвиваетсяхроническаясердечнаянедостаточность, часто двухстороннегохарактера, т.е.со сторонымалого и большогокругов кровообращения.Это бивентрикулярнаясердечнаянедостаточность, которая являетсядиагностическимпризнакомдилятационнойкардиомиопатии, при которойпервичныйисточник сложноопределить.

Диагнозпервичнойдилятационнойкардиомиопатииставитьсятолькопри исключениидругихпричин хроническойсердечнойнедостаточности.

Другие причиныхроническойсердечнойнедостаточности.

I. Сопративлениепостнагрузки, т.е. увеличениепостнагрузки:

ГБ и вторичнаяартериальнаягипертензия, такие какзлокачественнаяформа ГБ излокачественнаяартериальнаягипертензия.Эти формы идутс выраженнымипроявлениямиСН, которыепроявляютсявскоре послеразвитиязлокачественнойформы заболевания, так как миокардне подготовленк высокомупериферическомусопративлению.При этом диастолическоедавление 120 иболее, плюсизмененияглазного днав виде нейроретинопатии, плюс резистентностьк антигипертензивнойтерапии. Длялечения используют3-4 препарата: симпатолитики, в том числеизобарин,-адреноблокаторы, мочегонные, блокаторыконвертирующегоэнзима. Такаяформа злокачественнойартериальнойгипертензиинаблюдаетсяпри гломерулонефрите, феохромоцитоме.При феохромоцитомек вышеперечисленнымпризнакамдобавляетсягиперсимпатикотонияс постояннойтахикардией, наклонностьк нарушениямритма пароксизмальногохарактера из-затоксическогодействиякатехоламиновна миокард.прогрессирующееразвитие СН.Подтверждениефеохромоцитомы:
— увеличениесахара,
— стойкийлейкозитоз,
— повышениеуровня ванилин-миндальнойкислоты,
— повыщениекатехоламиновв моче,
— увеличениенадпочечникапри эхографии.

Пороки сердца: Коарктацияаорты. Наблюдаетсяу многих, которыеобращаютсяс жалобами наСН. При этомпороке: шумизгнания нааорте, этот жешум в межлопаточномпространствеслева, усиленнаяпульсация, дополнительныешумы вследствииколатеральногокровообращения, узурация реберза счет давлениярасширеннойаортой и сосудами, обеспечивающимиколлатеральноекровообращение, снижение давленияна нижнихконечностях.Диагностика: эхокардиография.

Легочнаягипертензия.Ее причины: сосудистыезаболеваниялегких (заболеваниянепосредственнососудов легких).При этом правыйжелудочекопределяетразмеры сердцаи оно поварачиваетсяпротивчасовой стрелки.Это может бытьпри легочномстенозе (стенозa. pulmonalis), первичнойлегочной гипертензии(васкулярныезаболеваниялегких), котораяявляется заболеваниеммолодых, чащеженщин, у которыхведущим клиническимпризнакомявляется одышкапри незначительнойфизическойнагрузки, плюсфизическаянагрузка частозаканчиваетсяразвитиемпредобморочныхи обморочныхсостояний, плюспроявленияаритмии, плюсповышеннаянаклонностьк внезапнойсмерти. Окончательнаяпричина первичнойлегочной гипертензиине ясна. Предпологают, что имеетсягенетическийдефект со стороныгладко-мышечнойткани мелкихартерий легких, имеется выраженнаягипертрофиясредней оболочкисосудов, частыетромбэмболиимелких ветвейa. pulmonalis. Диагностика: выраженноевыбуханиевторой дугислева на рентгенограмме, что соответствуетcor pulmonalis при обедненномсосудистомрисунке. Акцент2-го тона слеваи его фиксированноераздвоение, которое неизменяетсяв зависимостиот фаз дыхания.Лечение: симптоматическое, плюс антагонистыСа.

II. Перегрузкаобъемом, т.е.увеличениепреднагрузки.Причины: пороки сердца:
а) Митральнаяи аортальнаянедостаточность.Стенозы практическине дают увеличенияпреднагрузки.Не у всех больныхчеткийанамнез порока.Кроме того, даже первичнаядилятационнаякардиомиопатияможет проявлятьсякак порок, таккак имеютсяизмененияконфигурацииклапанов сразвитиемрегиргутациии дилятациижелудочков.Эхокардиографияпозволяетпровестидифференциальныйдиагнозмежду митральнойнедостаточностью(характернарегургитация)и другими причинами, ведущими котносительноймитральнойнедостаточности.Причинамиизменениямитральногоклапана можетбыть бактериальныйэнокардит. Упожилых кальцинозклапана в сочетаниис бактериальнымэндокардитом.Не всегда естьвсе характерныесимптомыбактериальногоэндокардита.Например, лихорадкиможет не быть.Она появляетсяв дальнейшемпри развитиивегетаций.Изменений почекв виде нефритатакже можетне быть.
б) Наличиедополнительныхсоустий: дефектмежпредсерднойперегородки.Это оченьмало слышимыйпорок. Имеетсясистолическийшум изгнанияза счет увеличениясопративленияв маломкруге. Крометого, этот шумможет исчезнутьи останетсятолько кардиомиалгия, но всегдаесть акцент2-го тона слева(на легочнойартерии) срасщеплением2-го тона, несвязанным сдыханием.Декомпенсацияэтого порокаидет в зрелыегоды.
в)Анемия: всегда различнаястепень перегрузкиобъемом, таккак создаютсяусловия гипердинамии(постояннаятахикардия, увеличенноепульсовоедавление, увеличениеОЦК). Это редкаяпричина кардиомиалгии.Всегда есть«добавки» канемии: атеросклеротическийкардиосклероз.Кроме того.гипердинамияможет быть приартерио-венозныхфистулах. Засчет врожденныхдефектов, чащесосудов легких.Будет систоло-диастолическийшум. Может бытьнезаращениеБаталова протока- это вариантартерио-венозногосоустья. Диагностика: ангиопульмонография- точный диагноз+ газовый составкрови.
г) Тиреотоксикоз.При диффузномпоражениищитовиднойжелезы трудностейдиагностикинет. Однако, при токсическойаденоме размеромдо 0,5 см, яркихпризнаковтиреотоксикозанет. Тиреотоксикозв этом случаепроявитсятахикардией, наклонностьюк мерцательнойаритмии. Эточаще у пожилых.Диагностика: сканированиещитовиднойжелезы. Приневозможностиего проведенияпроводитсялечение ex juvantibus: 3-6таблеток мерказолилав сутки. Назначениемочегонныхи сердечныхгликозидовэффекта недает, что являетсядифференциально-диагностическимпризнакомпричины, которояпривела к сердечнойнедостаточности.

III. Рестриктивнаякардиомиопатия: хроническийконстриктивныйперикардит, тампонадаперикарда, острый перикардитс тампонадойперикарда, амилоидоз.Констриктивныйперикардиттечет медленно, часто в егооснове лежиттуберкулез; наблюдаетсякальцификациясердца, но вразмерах ономожет быть неувеличено, однако, естьпризнакипериферическогозастоя: увеличениепечени, асцит, выбухание веншеи, т.е. правожелудочковаянедостаточность, признаковлегочногозастоя нет.При констриктивномперикардитеидет ограничениедиастолы, что являетсяпричинойправожелудочковойнедостаточности.Тампонадаперикарда врезультатеострого перикардита, передозировкиантикоагулянтовведет к увеличениюразмеров сердца: дуги сердцасглаживаютсяи оно становитсяшарообразным.Глухости тоновможет не быть, так как есликоличествожидкости невелико, то сердце«всплывает»и приближаетсяк переднейповерхностигрудной клетки.Стстолическоедавление сниженона вдохе на 10мм.рт.ст. и более, т.е. pulsus parodoxus.При выраженномпроцессе пульсна вдохе можетисчезать, таккак даже в нормеограниченприток кровик сердцу навдохе, а здесьесть большоеколичествожидкости, чтоведет к резчайшемуснижениюпритока крови.

Амилоидозпоражает сердцетотально.Также страдаетдиастола.

IV. Аритмия.Стойкая тахикардияили брадикардия, но чаще есть" добавка" картмии.

Патологическаяанатомия.

Скоплениемононуклеаровв миокарде приего биопсии.Т.е. осуществляетсяверификациядиагноза примиокардитах.

Частая причинадилятационнойкардиомиопатии- алкоголизм.При этом изменяютсяпроцессы метаболизмаи развиваетсястеатоз печении жироваядистрофиямиокарда, котораяможет привестик ограничениюсократительнойспособностисердца. Идетрастяжениеполостей сердцапосле первыхпризнаковзаболевания.Первыепризнаки: пароксизмальнаямерцательнаяаритмия, стойкаясинусоваятахикардия.Если человекперестанетупотреблятьалкоголь, тона этом этапе(наличие первыхпризнаковзаболевания)может бытьобратное развитиепроцесса. Эффективноелечение достигаетсяпрепаратамикалия. Причиныгипокалиемии: действиеацетальальдегида+ пониженноепитание, чтосамо по себеприводит кнарушениюэлектролитногообмена (снижениеК, Са). Развиваетсябивентрикулярнаясердечнаянедостаточность.

Токсическоевлияние намиокард могутоказыватьлекарственныепрепараты, вчастностиантибиотики.В принципе всеантибиотикимогут оказыватьтоксическоевлияние намиокард, нобольше всегоэто касаетсярубомицина(адриомицин), который применяетсяво всех схемахлечения остроголейкоза. Присумарной дозе250 мкг любаяпоследующаядоза вызываеттяжелую кардиомиопатию.

Раньше развитиекардиомиопатиинаблюдалосьу любителейпива, так какв его составвходили соликобальта. Однако, теперь способприготовленияпива иной и этапроблема неактуальна.

Первичнаядилятационная(застойная)кардиомиопатия.

Этот диагнозставится приисключениивсехвышеперечисленныхпричин. Этакардиомиопатияприводит ктотальномуувеличениюсердца (желудочкови предсердий).Чаще страдаютмужчины, старше40 лет. Застойныеявления в маломи большом кругу, наклонностьк нарушениямритма. Патологическаяанатомия: истонченные, растянутыедлинные волокна.Могут бытьгипертрофированныеволокна. Прогоноззависит отвыраженностигипертрофическогопроцесса. Чембольше он выражен, тем лучше. Плохо, если преобладаютпроцессы дилятациии истончения.Больные гибнутв течении 3-хлет от моментапостановкидиагноза.

Иногда склеродермиябывает в видемонопоражениямиокарда. Другихпроявленийзаболеваниянет. Это оченьсложный диагноз.

Характеристикапервичнойкардиомиопатии.

1) Бивентрикулярнаясердечнаянедостаточность.Прогрессирующеепоражение какжелудочков, так и предсердий.

2) Системныеили местныеэмболии. Растянутыеполости являютсяусловиемдля образованияпристеночныхтромбов.Это и есть источниксистемных(большой круг)и местных (легочных)эмболий.

3) Внезапнаясмерть. Рисквыше у тех лиц, у которых ванамнезе обмороки.

Диагностика:

1) Анамнез.

2) Объективноеисследование: увеличениеразмеров сердца, разлитой сердечныйтолчок, приглушени1-го тона, появлениесистолическогошума как отражениемитральнойнедостаточности.Если максимальныйшум выслушиваетсяв областипарастернальнойобласти, то этошум трикуспидальнойнедостаточности.Характернопоявление 3-гои 4-го тонов. 3-йтон — через 0,012 спосле 2-го тона.Он низкочастотный, следовательно,плохослышен ухом.Лучше диагносцируетсяс помощьюфонокардиографии.Этот тон локальный, на верхушке.Чаще выслушиваетсяпри тахикардии.Это и естьпротодиастолическийритм галопа: резкая растянутостьполостей, поступлениебольшого количествакрови из правогожелудочка враннюю диастолу.Это мышечныйтон.

4-й тон — предсердный.Это расщепление1-го тона. Протодиастолическийритм галопа.Может быть и3-й и 4-й тоны. ЭКГ: снижен вольтажзубьцов, гипертрофиялевого желудочка, нарушениепроведения(блокада ножек), частая политопнаяжелудочковаяэкстрасистолия, мерцательнаяаритмия. Эхокардиография: растянутаяполость левогожелудочка, малопульсаторныхволн, что говорито резко сниженнойсократимости.Всегдаесть кардиомигалия.Увеличениекардиоторакальногоотношения до0,5 и более. Кардиоторакальноеотношение: отношениепоперечникасердца на уровнеправого куполадиафрагмы кпоперечникугрудной клетки.В норме сердцедолжно бытьв половинугрудной клетки, т.е. до 0,5. Терапияобычная, т.е. препараты, снижающие пред-и постнагрузку, повышающиесократимость, плюс профилактикааритмий итромбоэмболий.Все препаратыдаются в половинныхдозах, так каку этих больныхоченьвысока чувствительностьк препаратам.

Гипертрофическаякардиомиопатия.

Чаще носитврожденныйхарактер. Происходитдезорганизациямиокарда в видехаотичного(ненаправленного)хода миокардиальныхволокон, отмечающихсявыраженнойи гипертрофией.Характер пораженияможет бытьочаговый илидиффузный.Очаговаягипертрофическаякардиомиопатия- это подклапанныйстеноз.Будет клиникааортальногостеноза, т.е.стенокардия, так как большаямасса левогожелудочка, акровоснабжениенедостаточное.Хроническаясердечнаянедостаточностьпрочвляетсяпоздно, так какхорошая сократительнаяспособностьмиокарда. Нарушенарелаксацияжелудочков, т.е. фаза диастолы.Следовательно, будет одышкапри движении, обмороки прифизическойнагрузки, желудочковыеаритмии, которыечасто носятпароксизмальныйхарактер, т.е.желудочковаятахикардияи желудочковаяфибриляция, что ведет кчастойвнезапнойсмерти. Будетусиленвентрикулярныйградиент — эторезкое повышениесопративленияна выходе, возникаетв самом гипертрофированномучастке. Диагностика: первое местозанимает наличиесистолическогошума изгнания — ромбовидногохарактера, который непроводитсяна сосуды шеии выслушиваетсяна верхушке.Этот шум возникаетза счет градиентадавления ввыходящемтракте левогожелудочка.Градиент различнойстепени выраженностии зависит отстепени физическойнагрузки истепени гипертрофиилевого желудочка.Кроме тогонаблюдаетсяусиление верхушечноготолчка, закруглениеверхушки сердца.Размеры сердцане увеличины, так как гипертрофиялевого желудочкаэтого не дает.Эхокардиография: резкое увеличениемежжелудовковойперегородки, особенно ввыносящемтракте (верхниеотделы). Онавыбухает впросвет желудочкаи создает препядствиеего сокращению.Лечение:нельзяназначатькардиотоники, так как усилениесократительнойспособностисердца приведетк ухудшениюгемодинамикииз-за нарушениядиастолы. Надорастянутьдиастолу, чтодостигается-блокаторамии Са-антагонистами(верапамил).

Часто этаболезнь передаетсяпо доминантномутипу и не прогрессируетво времени.Сейчас имеютсяпопытки хирургическоголечения: прирезко выраженномстенозе иссекаютсямиокард с цельюснижения градиентадавления.