Реферат: Идиопатическая кардиомиопатия

РЕФЕРАТ

по теме

“КАРДИОМИОПАТИИ ”

Выполнил: студентV курса лечебного дн-го факультета 26группы

Арболишвили Георгий Нодаревич

Кардиомиопатии

— заболевания, при которых поражениемиокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов,венечных артерий, перикарда.

Различают: I. С первичным вовлечением миокарда:

1. Идиопатические

2. Семейные

3. Неизвестной этиологии

II. С вторичным вовлечением миокарда:

1.Инфекционные

2.Метаболические

3.Наследственные

4.Дефицитные

5.Болезни соединительной ткани

6.Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественныеновообразования; г) гемохроматоз.

7.Нейромышечные заболевания

8.Интоксикации: а) алкоголь; б) радиация; в) лекарственныепрепараты

9.Заболевания сердца, связанные с беременностью.

Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий на основании различий вих патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная (застойная ): увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушениесистолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная:эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие квозникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.

3. Гипертрофическая:асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка,чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее;обычно при не расширенной полости левого желудочка.

ДИЛАТАЦИОННАЯ(ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ

К увеличению размеровсердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведетнарушение систолической функ

ции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в областиверхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивныеполя интерстициального и периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардиомиопатияявляется конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими илиинфекционными агентами.

Клиника

.Постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечнаянедостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке,

усталостью,ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками исердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или лет прежде,чем проявляет себя клинически.

Физикальное обследование.

Выявляют различнуюстепень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелымиформами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенноедавление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могутразвиться митральная и трикуспидальная регургитация.

Диагностика.

1. Rg-графия грудной клетки — увеличение левого желудочка, иногда — генерализованная кардиомегалиявследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. Признаки венознойгипертензии в легких и интерстициальный альвеолярный отек.

2. ЭКГ — синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковыеаритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушениевнутрижелудочковой проводимости.

3. Эхокардиография — увеличение левого желудочка при нормальнойили незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция ( сниженнаяфракция выброса).

4. Изучение гемодинамики — сердечный выброс в покое умеренноили значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке.Конечно-диастолическое давление в левомжелудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания в легочныхкапиллярах повышены.

Лечение.

В основном — лечение сердечнойнедостаточности; антиаритмическая терапия ( осторожно, т. к. лечениебессимптомных желуд. аритмий может привестик угнетению сократительной функции желудочков и оказать аитмогенное действие).Постоянный прием антикоагулянтов, т. к. часто образуются пристеночные тромбы вполостях сердца. Иммуносупрессивная терапия преднизоном, азатиоприном, еслиимеется активный миокардит. Хирургическое лечение( по показаниям).

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Отличительная черта — это нарушение диастолической функции.Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнениюполости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрацияразличной воспалительной этиологии (амилоидоз, саркоидоз). Рестрикциянаблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальномфиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.

Клиника.

В результатепостоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляютсяотеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускаетсядо нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля).Сердечные тоны могут быть приглушены,часто выслушиваются III и IV тоны.Верхушечный толчок хорошо пальпируется.

Диагностика.

1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения ST — T и различные аритмии.

2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови влегких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже впоздних стадиях болезни, когдазначительно нарушается сократительная способность,затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков.Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочковогокомплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостейлевого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца — повышение давления наполнения правого и левогожелудочков и классическая кривая давления типа “диастолическое западение иплато”.

5.Эндомиокардиальная биопсия.

Лечение.

1. Общие мероприятиявключают осторожное применение диуретиковпри застое в малом и большом круге кровообращения и дигоксинапри снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан всвязи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаяхпоказаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасностичрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватногоСВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

2.Специфическаятерапия направлена на устранение причины РК.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в типичныхслучаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни.

Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными:

1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), прикоторой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению столщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;

2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция)вследствие сужения субаортальной области.

У 50 % больных с ГК болезнь наследуется по аутосомно-доминантномутипу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при ГК (если она имеется)носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется примногократных обследованиях больного, изменяется от одного сокращения к

другому. Обструкция является результатом дальнейшего суженияисходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения впередмитрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (систолическое движение клапана вперед — СДВ). Динамическая обструкция может быть результатом 3 основных механизмов:

1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к уменьшениюего сист. объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, врезультате чего наблюдается движение передней створки митрального клапана всторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давлениярастяжения;

2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводитк дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;

3) сниженного сопротивления кровотока в аорте(постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную областьи также уменьшает систолический объем желудочка.

Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда,так же как и уменьшающие объем желудочка ( проба Вальсаавы), могут увеличитьобструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата, ОЦКспособствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию.

Клиника.

Первым клиническимпроявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подверженыбольные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления СН: одышка, возникающаяв основном вследствие уменьшения эластичности стенок ЛЖ, что приводит к нарушению наполнения ЛЖ иувеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Стенокардия — в большинстве случаев боль атипична, можетпоявиться в покое и не всегда связана с физической нагрузкой, причина —снижение коронарного кровотока, что позволяет предполагать ишемию, усталость,синкопе (жалоба на появление серой пелены перед глазами).

У большинства больныхс обструкцией — двойной или тройнойверхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях (пика икупола) и добавочный IV сердечный тон.

Отличительнаяособенность — наличие систолического шума ромбовидной формы, характеркоторого в типичных случаях грубый; ончаще всего

выслушиваетсячерез значительный промежуток после Iсердечного тона в нижней части грудины,слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий,отражающий митральную регургитацию.

Обмороки — после физической нагрузки как результат уменьшенияразмеров левого желудочка и усиления обструкции.

Диагностика.

1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические измененияST и T, а также увеличение левого предсердия.

2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии перегородкибез обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 иболее. При обструктивной форме заболевания определяют систолическоесмещение передней створки Мит.К, систолическоедрожание створок аортального клапана иего раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидногопульса.

3. Катетеризация сердца.

Лечение.

Терапия направлена на снижение выраженности клинических симптомов.

Медикаментознаятерапия.

1) В-блокаторы( пропранолол) эффективно снижают выраженностьсимптомов.

а) блокада в-рецепторов замедляет ритм СС, что увеличивает наполнение левого желудочка и его размеры, уменьшаяобструкцию.

б) в-блокаторы, снижая энергию СС, уменьшают скорость кровотока,что также способствует уменьшениюобструкции.

2) Блокаторы Са-каналов

а)улучшают работоспособность левого желудочка и уменьшаютвнутрижелудочковый градиент давления

б) широко применяют верапамил.

3) Сердечные гликозиды противопоказаны, если выражена обструкцияи мала полость ЛЖ, так как СГ увеличивают силуСС, что усиливает обструкцию.

Хирургическоелечение.