Реферат: Невринома слухового нерва

Мозжечково-мостовой угол – это переходная область междумостом, продолговатым мозгом и мозжечком. Мосто-мозжечковаяполость, которая занимает это пространство, переходит медиально впредмостовую полость. Спереди илатерально ее границами являются задняя поверхность пирамиды височной кости, спереди исверху намет мозжечка и сверху и сзади полушарие мозжечка. Медиальная границаобразуется мостом, brachium pontis ивентро-латеральной поверхностью верхней части продолговатого мозга. Клочокмозжечка входит сверху в задне-среднюю часть мосто-мозжечковой полости.Мосто-мозжечковый угол пересекают в задней части

IX и X черепныенервы, в средней — VII и VIII черепные нервы, которые направляютсяво внутренний слуховой проход, в передней – V нерв. Также в этой области находятсяпередняя нижняя мозжечковая артерия и каменистая вена.

Опухоли мосто-мозжечкового угла (ММУ) составляют12-13% всех опухолей головного мозга, около 30% опухолей задней черепной ямки.Наиболее распространенна среди этих опухолей невринома преддверно-улитковогонерва – 85-95% всех опухолей мосто-мозжечкового угла (Благовещенская Н.С.,Егорова В.К.), она занимает второе место по распространенности после опухолеймозжечка среди всех опухолей задней черепной ямки. Значительно реже встречаютсяменингиомы и холестеатомы ММУ.

Невринома

VIII нерва, как правило, является доброкачественной опухолью,растущей из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва. Обычно она располагается у входаво внутренний слуховой проход. По мере роста, опухоль может распространятьсякак в meatus acusticus internus, так и в сторону моста, сдавливаярасположенные рядом нервы и структуры мозга. Опухоль растет медленно (2-10 мм вгод), имеет капсулу, обычно представляет из себя бугристое образованиенеправильной формы, желтоватого цвета. Наиболее часто опухоль встречается у лицтрудоспособного возраста (20-60 лет), причем у женщин – чаще, чем у мужчин.Встречаются чаще односторонние опухоли, но при нейрофиброматозе – болезниРеклингхаузена – возможно и билатеральное развитие опухоли.

В клиническом течении невриномы

1.

Отиатрическая;

2.

Отоневрологическая;

3.

Гипертензионная;

4.

Бульбарная.

Первымипроявлениями заболевания на отиатрической стадии являются постепеннонарастающая потеря слуха, часто сопровождающаяся звоном в ушах. Это один изсамых ранних симптомов слуховой опухоли. Потеря слуха односторонняя и можетбыть частичной или полной. Временами могут происходить головокружения, сходныес теми, что возникают при болезни Менье, что затрудняет диагностику. Крометого, часто не обращают внимание на периоды неустойчивости, иногда испытываемыебольными на ранних стадиях. Снижается способность различать слова, что такжеявляется характерным признаком. Часто убольных перед потерей слуха отмечается трудность в понимании значений слов,особенно при разговорах по телефону. Эти ранние симптомы, объединяемые понятиемкохлеовестибулярный синдром,возникают по мере того, как новообразование затрагивает улитку и вестибулярныеотделы восьмого нерва, когда опухоль сосредотачивается во внутреннем слуховомканале и начинает вырастать из слухового отверстия.

Наотоневрологической стадии присоединяются синдромыкомпрессии черепных нервов, мозжечка и ствола мозга.

Лицевойнерв

,наиболее близко расположенный к VIII нерву, проявляет, как это ни странно, исключительнуюстойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Поражение его проявляетсялегкой недостаточностью или парезом его ветвей на стороне поражения (попериферическому типу). Реже возникает спазм лицевой мускулатуры. Однако прилокализации опухоли во внутреннем слуховом проходе развиваются более выраженныенарушения функции VIIнерва, в т.ч. его добавочной порции – нерва Вризберга. Возникает потеря вкуса впередних 2/3 языка, нарушение слюноотделения на стороне поражения.

Какправило, появляются изменения со стороны тройничного нерва в видеослабления роговичного рефлекса и гипестезии в полости носа на сторонепоражения. При больших размерах опухоли снижается чувствительность в области1-й и 2-й ветви

V нерва.Редко наблюдается атрофия жевательной мускулатуры на стороне поражения –нарушения двигательной фракции тройничного нерва.

Следующееместо по частоте поражения занимают языкоглоточный и отводящий нервы.Нарушение функции последнего проявляется преходящей диплопией и невозможностьюполного отведения соответствующего глаза при взгляде в сторону опухоли. Парезязыкоглоточного нерва сопровождается потерей вкуса в задней трети языка.

Прибольших размерах опухоли, а также при росте ее в каудальном направлениивозможно вовлечение в процесс добавочного и языкоглоточного нервов. Этопроявляется слабостью и атрофией на стороне поражениягрудино-ключично-сосцевидной мышцы, верхнего отдела трапециевидной мышцы, мышцязыка и отклонением последнего при высовывании в сторону поражения. Припоражении блуждающего нерва развивается парез голосовых связок,нарушение фонации и глотания.

Компрессиямозжечка проявляется на стороне опухоли мозжечковыми расстройствами –гипотония мышц конечностей, атаксия, адиадохокинез, интенционное дрожание,промахивание при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб, отклонениев позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли. Компрессия стволавыражена мягко и часто парадоксально – пирамидные симптомы наблюдаются настороне опухоли, что связано с тем, что опухоль как бы «отодвигает» мост, инаибольшее сдавление испытывают противоположные отделы моста, соприкасающиеся спирамидой височной кости на противоположной стороне.

Гипертензионнаястадия развивается в среднем через 4 года после начала заболевания ипроявляется синдромом внутричерепнойгипертензии, возникающим при окклюзии сильвиева водопровода и нарушениициркуляции ликвора. Больные испытывают сильнейшие головные боли, усиливающиесяутром после пробуждения, возникает рвота, обнаруживают застойные дискизрительных нервов.

Наконец,бульбарная стадия заболевания характеризуется сдавлением продолговатого мозга ивозникающими при этом дизартрией, дисфонией, дисфагией, снижением глоточногорефлекса. Бульбарный синдром?

Для диагностики неврином слухового нерва используютразличные методы. Наиболее достоверными из них являются методынейровизуализации (КТ, ЯМРТ). Их следует проводить немедленно при подозрении наналичие опухоли. Также применяется рентгенография по Стенверсу, показывающаярасширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли. Вид Стенверсапригоден для исследования внутреннего слухового отверстия, но дает укороченныйвид внутреннего слухового канала (Рис.73-2). Помогают в постановке диагноза также исследования вестибулярнойфункции, аудиометрия, специальные слуховые тесты. Основной целью «специальныхслуховых тестов» является четкая дифференциальная диагностика местоположенияпатологического изменения внутри нейросенсорной системы. Результаты такихтестов не дают различия между болезнью Меньера или опухолью восьмого нерва, онипросто указывают на то, где находится повреждение: в улитке или восьмом нерве.

Ангиография применяется редко и по специальным показаниям.

ОпытВебера и восприятие ультразвука через кость. При опыте Вебера латерализациязвука может отсутствовать, тогда как ультразвук всегда латерализуется в лучшеслышащее ухо.

Приисследовании вестибулярной функции наблюдается одностороннее выпадениекалорической реакции по всем компонентам (нистагм, реактивное отклонение рук).

Методика дифференциальной диагностики, вызвавшаязначительный интерес, состоит из четырех отдельных слуховых тестов: аудиометрияБекеши, тест на затухание порогового тона, показатель чувствительности ккоротким приращениям (SISI) и равновесие чередующейся бинауральной громкости(ABLB).

Аудиометрия Бекеши

Одним из различий между аудиометром Бекеши и стандартнымаудиометром состоит в том, что посредством первого больной автоматическирегистрирует свой порог на бланке аудиограммы. В соответствии с процедуройсубъект включает выключатель, когда слышит тон, и выключает его, когда тонперестает быть слышимым. После включения выключателя происходит постепенноеуменьшение силы тестового тона, тогда как выключение выключателя вызываетобратный процесс и начинается медленное возрастание силы тона. Переходы междупорогами слышимости и неслышимости в диапазоне частот от 100 до 10 000 герцотслеживаются и фиксируются письменно на аудиограмме специальной формы.

В целях диагностики используются две записи порогов Бекеши.Первая получается из сигналов простого тона, которые прерываются с частотой 2,5прерываний в секунду (200 мс включение и 200 мс выключение). Результатыназываются «записью с прерыванием». Вторая запись порога производится на той жеформе аудиограммы, однако в этом случае простой тон все время остается вовключенном состоянии. Результат называется «непрерывной записью». Отношениемежду записью порога прерывистого и непрерывного тона представляет важность длядиагностики. Это отношение обычно показывает характерный рисунок, зависящий отанатомического расположения повреждения в слуховой системе.

В целом, клинически наблюдаются четыре классификацииаудиодиаграмм Бекеши, однако существуют разновидности этих основных четырехтипов. Конкретная система классификации, упоминаемая здесь, была первоначальнаописана Джергером (Jerger) в 1960 году и может быть понята лучше всего привзгляде не рис. 73-1 (27). Этот рисунок показывает аудиограммы Бекеши длячетырех клинических случаев, наблюдаемых в клинике аудиологии Калифорнийскогоуниверситета в Лос-Анжелесе. Каждая аудиограмма иллюстрирует результатыоперативно или неоперативно подтвержденных повреждений, затрагивающих среднееухо, улитку или восьмой нерв. Аудиограмма типа I, показанная на рис. 73 – 1А,касается случая, который был подтвержден операцией по закреплению стремечка прилечении отосклероза. Прерывистый и непрерывный сигналы записывались на одномуровне слышимости, поэтому во всем частотном диапазоне пороги переплетаются иперекрывают друг друга. Аудиограмма типа I обычно наблюдается у больных снормальным слухом или повреждениями, расположенными в среднем ухе.

Аудиограмма типа II изображена на рис. 73-1В. причина потерислуха в данном случае диагностирована как болезнь Менье. Следует отметить, чтозаписи прерывистого и непрерывного тонов перекрываются в нижнем и среднемчастотных диапазонах, а на более высоких частотах наблюдается разделение междузаписями. Аудиограмма типа II обычно характерна при потере слуха, источникомкоторой является область улитки.

Два типа записей аудиометрии Бекеши наблюдались, когдаухудшение слуха вызывалось повреждениями восьмого нерва. Аудиограммы типов IIIи IV, изображенные на рисунках 73-1С и D, были получены у двух больных схирургически подтвержденными опухолями восьмого нерва. Эти результаты особенноважны, поскольку ясно, что потеря слуха в случае прерывистого тона минимальна.Важной характеристикой аудиограмм типов III и IV является то, что если тонподается непрерывно, то происходит сильная адаптация. В случае аудиограммы типаIII адаптация настолько сильная, что запись порога непрерывного тонапродолжается вниз, достигая пределов аппаратуры. Такие сильные процессыослабления (decay, которые изображены на рисунках 73-1С и D, заставляютпредположить, что в основе неспособности пациента с повреждением восьмого нерваподдерживать порог непрерывного тона на том же уровне, что и для прерывистоготона, лежит физиологическая адаптация.

Тест на ослабление порогового тона

В 1961 году Джергером было продемонстрировано, что точностьпредсказания участка повреждения можно увеличить, если в сочетании саудиометрией Бекеши использовать другие слуховые тесты (28). Одним из такихметодов является тест на ослаблениепорогового тона, который измеряет скорость адаптации слуховой системы (7).Эту процедуру можно осуществить с применением стандартного аудиометра простоготона. Этот тон вначале может быть представлен на уровне, превышающем порогбольного на 5 дБ. Больной должен подавать сигнал на протяжении всего времени, покаон может слышать воздействие. Лица с нормальным слухом или проводящиминарушениями слуха, могут поддерживать сигнал на уровнях, близких к пороговому,на протяжении минимум 60 секунд. Лицам с чувствительно-нервным фактором потерислуха в результате повреждения улитки может потребоваться увеличение силывоздействия на 15-20 дБ, чтобы слышать сигнал в течение 60 секунд. Однако,больной с повреждением восьмого нерва может продемонстрировать аномальное ослабление тона или неспособностьслышать тон течение 60 секунд до техпор, пока уровень силы сигнала не будет превышать пороговый уровень на 30-35дБ.

Тест на чувствительность к коротким приращениям

Третий тест диагностической методики, получивший название показателя чувствительности к короткимприращениям (SISI), был первоначально описан Джергером, Шеддом и Харфордомв 1959 году (30). В соответствии с ним измеряется способность больного слышатьочень небольшие изменения силы звука. Этот тест использует способность ухаслышать очень небольшие изменения силы звука, когда повреждение возникает вулитке. Если повреждение находится в среднем ухе или восьмом нерве, тоспособность различать такие незначительные изменения громкости соответствуетаналогичной способности обычного слушателя. Из фона непрерывного тона беретсяприращение в 1 дБ. Больной должен подавать сигнал всякий раз, когда услышиткратковременное увеличение силы сигнала. Записывается результат в процентах,который зависит от количества приращений, распознаваемых из общего количества,равного 20. Для больного с нормальным слухом, а также с повреждениями среднегоуха или восьмого нерва этот показатель составляет от 0 до 20% (низкийпоказатель SISI), тогда как для больного, страдающего нарушениями улитки ондостигает от 60 до 100%, в особенности при проверке с использованием высокихчастот.

ABLB

Еще одним полезным диагностическим измерением является ABLBтест, первоначально описанный Фаулером в 1936 году (15). Явление усилениягромкости – это, в целом, аномально быстрое возрастание ощущения громкости. Какправило, его находят у больных с нарушениями улитки. Тест предусматриваетпоочередное воздействие на оба уха импульсами одинаковой частоты. Силавоздействия в одном ухе фиксируется на заранее определенном уровне вышепорогового значения. Больной должен регулировать силу воздействия напротивоположное ухо, пока тоны в обоих ушах не станут одинаковой громкости.Диагностическое значение теста ABLB основывается на том, что если это нарушениеулитки, то наблюдается либо частичное либо полное возрастание. В отличие отэтого, повреждения, возникающие только в среднем ухе или восьмом нерве,усиления не показывают.

Поскольку наши знания в области диагностических слуховыхиспытаний все еще относительно новые, использование любого одиночного теста дляпредсказания участка повреждения может привести к неправильной классификации.Точность предсказания анатомического участка повреждения может быть улучшенапри рассмотрении общей картины результатов, полученных при использовании аудиометрии Бекеши, теста на ослабление порогового тона,показателя чувствительности к малым приращениям и теста на поочередноебинауральное уравновешивание громкости. Безусловно, это не единственныеиспытания в дифференциальной диагностике слуховых нарушений, но им было уделеносамое пристальное внимание исследователей.

Дифференцировать невриному

VIII нерва необходимо с менингиомой ММУ.Последняя также проявляется синдромами поражения V, VII, VIII черепных нервов, мозжечковымисимптомами и рано возникающим синдромом внутричерепной гипертензии. Однако, применингиоме ММУ редко наступает полная глухота, а также не встречаетсярасширение внутреннего слухового прохода при рентгенографии по Стенверсу.

Очень важно различать сосудистую аномалию и опухоль.Джанетта и др., описывая двух больных, имеющих аневризму задней ямки, выявилинесколько факторов, позволяющих предположить наличие сосудистых повреждений.(26). К этим факторам относились четкое очертание повреждения, зарастаниелатеральной «пазухи» четвертого желудочка, небольшое смещение четвертого желудочка и vallecula, нормальное заполнениевентрикулярной системы и отсутствие образования тонзилярной мозжечковой грыжи.

Болезнь Меньера отличается приступообразным течением смучительными приступами головокружений, тошноты, рвоты, шума в ухе, нарушенияравновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Кроме того, болезнь Меньераобычно развивается в возрасте старше 45 лет.

При неврите слухового нерва обычно наблюдается двустороннеепоражжение, вестибулярные и слуховые функции никогда не выпадают полнностью. Ванамнезе выявляется предшествующее употребление ототоксических антибиотиков,наличие инфекции, интоксикации. Отсутствуют стволовые и мозжечковые синдромы.

Холестеатома представляет собой объемное образование иявляется, как правило, осложнением хронического отита среднего уха. Этозаболевание развивается чаще у мужчин, имеющих соответствующий анамнез. Прихолестеатоме никогда не наблюдается расширение внутреннего слухового прохода,слух не выпадает полностью, обычно поражение бывает двусторонним.

Аневризма бассейна позвоночной и основной артерии иногдаможет напоминать невриному слухового нерва симптомами сдавления черепныхнервов. В этом случае правильный диагноз позволяет поставить ангиография.

Лечение.

Впервыеоперация по удалению невриномы слухового нерва была произведена в 1894 годуБаллансом. Пациент выжил, однако в результате операции оказались поврежденными

V и VII нервы. Всвязи с несовершенством медицинскихинструментов, отсутствием методик операции, недостаточным уровнем знаний в товремя критерием качества оперативного вмешательства считалась выживаемостьпациентов, а сохранность функций черепно-мозговых нервов игнорировалась.Послеоперационная летальность составляла 80 %. Первые операции выполнялись припомощи доступа через заднюю мозговую ямку, производилась резекционнаятрепанация черепа над полушариями мозжечка, дополнявшаяся резекцией заднегополукольца большого затылочного отверстия и дуги атланта (Кушинг, 1917). Такойобширный доступ приводил к нарушению ликворо- и кровообращения в этой области.Для предотвращения этих явлений был предложен односторонний субокципитальныйдоступ (Данди, 1925). После появленияоперационного микроскопа стал возможен доступ через среднюю черепную ямку(Хаус, Хитцельбергер, 1964). Такой доступ позволял сохранит функции лицевогонерва, а при бережном отношении к сосудистым структурам – также и функции VIII нерва. Однако доступ через среднюючерепную яму оказался непригодным для удаления опухолей большого размера,растущих в сторону ММУ, из-за невозможности обеспечить надежную остановкукровотечения и достаточную декомпрессию. Таким образом, доступ оказалсяпригодным только для удаления опухолей, расположенных в слуховом проходе.

Хаус в1964 году предложил усовершенствованный транслабиринтный доступ, который впервыебыл применен еще в начале века. Но всвязи с невозможностью обеспечениядостаточной декомпрессии, четкого определения границ опухоли из-за узкойоперационной раны, часто развивающегося кровотечения из сигмовидного синуса,высокой вероятности заноса инфекции из ячеек лабиринта, доступ былохарактеризован как «наиболее трудный и опасный путь» (Кушинг, 1913).Усовершенствованная методика Хауса заключалась в резекции сосцевидного отросткадо границы сигмовидного синуса. При этом визуализировался канал лицевого нерва,удалялись все полукружные каналы, резецировалась верхняя стенка внутреннегослухового прохода до уровня луковицы яремной вены. Однако из-за узостиоперационной раны все равно возникали трудности при попытке отделения опухолиот ствола мозга. Для решения этой проблемы в 1966 году Хаус предложилкомбинированный доступ, при котором использовался транслабиринтный подход квнутриканальной части опухоли и субокципитальный подход к части опухоли,расположенной в ММУ. В результате применения микрохирургических методовлетальность при операциях в ММУ снизилась практически до нуля, а критериемкачества операции в настоящее время является не летальность, а сохранностьфункции

V,VII,VIII черепных нервов. Большинство авторов в настоящее времясчитают возможным сохранение слуха при опухолях размерами менее 20 мм. Так, висследовании Hecht,1997, было показано, что при опухолях менее 1.5 см сохранение слуха наблюдаетсяу 50% пациентов, а при опухолях более 1.5 см – только у 16%.

В настоящее время существует 2 основных методахирургического лечения неврином слухового нерва – интракапсулярное и тотальноеудаление опухоли. При первом методе, который был разработан еще в 1917 годуКушингом, производится вскрытие плотной капсулы опухоли и выскабливание еесодержимого. Однако при таком удалении отмечена тенденция к возникновениюрецидивов опухоли, поэтому сейчас большинство хирургов предпочитают тотальноеудаление опухоли. Наиболее распространенным в настоящее время являетсясубтенториальный доступ (субокципитальный) (смслайды). При распространении опухоли во внутренний слуховой проход операциядополняется трансмеатальным этапом, на котором производят резекцию каменистойчасти височной кости, Твердая мозговаякапсула коагулирует вдоль задней ямки каменистой кости и затем производится еерезекция, при этом необходимо избегать яремного (jugular) синуса. Рассечениеалмазным сверлом производится с применением воздушной турбины или электродрели,начиная от края слухового отверстия и работая латерально (Рис. 73-22). Чем более латерально производится резекциякости, тем глубже канал кости в силу анатомического положения внутреннегослухового канала в каменистой кости. Канал должен быть широко открыт, неоставляя какого-либо перекрытия краев как сверху так и снизу, и продолжатьсялатерально до поперечной полосы. Следует проявлять особую осторожность, чтобыне вскрыть систему лабиринта. Если в результате рассечения сверлом в каменистойкости открываются воздушные клетки, то их необходимо загерметизировать костнымвоском или веществом Gelfoam до закрытия раны, чтобы избежать спинномозговойоторреи (otorrhea).

Кромесубтенториального доступа используются также транслабиринтный доступ дляудаления опухолей, расположенных преимущественно в области внутреннегослухового прохода, транстенториальный доступ, при котором в затылочной областиобразуют костно-пластический лоскут, приподнимают полюс затылочной доли мозга,рассекают мозжечковый намет и обнажают опухоль ММУ. Эти методы применяютсятолько по специальным показаниям.

Рис. 73-2

. А. Проекция Стенверса, показывающаяувеличение слухового отверстия (стрелки). В. Нормальное слуховое отверстие(стрелки без цифр) на противоположной стороне. Внутренний слуховой канал можетбыть идентифицирован с уверенностью, во-первых, по верхнему полукруглому каналу(1), затем по преддверию (2), которое как раз латерально каналу. Верхнюю стенкуканала сонной артерии (3) иногда ошибочно принимают за стенку внутреннегослухового канала.

еще рефераты

Еще работы по медицине

Факторы лесной среды и сердечно-сосудистые заболевания

29 Августа 2013

Реферат по медицине

Релапаротомия, вскрытие и дренирование параканкрозного абсцесса, ушивание дефектов толстой кишки, аппендэктомия, санация и денирование брюшной полости

29 Августа 2013

Реферат по медицине

Болезни передаваемые половым путём

29 Августа 2013