Реферат: Сосудистые опухоли у детей

Санкт-Петербургскаягосударственная педиатрическая академия

Кафедра детскойхирургии

Реферат по теме:

«Сосудистыеопухоли у детей»

Шляхов А.К.

628 гр.

2001 г

В России различными доброкачественными опухолями (главным образом гемангиомы, лимфангиомы,пигментные невусы) ежегодно заболевает до 650 детейна 100 000. Доброкачественные опухоли у детей, в отличие от взрослых,переходят в злокачественные крайне редко, но, к сожалению, часто обнаружитьопухоль у ребенка значительно труднее, чем у взрослого.
Опухоли кожи у детей встречаются значительно чаще в раннем возрасте, до 8 лет,реже — от 8 до 15. Большинство этих опухолей доброкачественные. Для ниххарактерны: медленное развитие и равномерный рост. Растущие доброкачественныеопухоли кожи редко изъязвляются. Мы в дальнейшем будем говорить только оначальных признаках активности ранее спокойного участка кожи ребенка.
На коже легко обнаруживаются различные сосудистые опухоли, которые еще раньшеврача может и должна увидеть мать: гемангиомыи лимфангиомы. В раннемдетском возрасте встречаются сосудистые родинки. Эти доброкачественные опухолиникогда не перерождаются в злокачественные и поэтому не представляют опасности.
У детей дошкольного и школьного возраста довольно часто наблюдаются изменениякожи, напоминающие опухоли, например, бородавки, папилломы. Эти образования — доброкачественные и не перерождаются в злокачественные, даже если подвергаютсядлительному и систематическому раздражению, хотя роль травмы в возникновениизлокачественных опухолей кожи доказана.
В более старшем возрасте встречаются различные опухолевые изменения придатковкожи в виде кист, аденом потовых и сальных желез, которые тоже являются вполнедоброкачественными. Опасности к перерождению в злокачественные опухоли непредставляют также атерома и липома. Они могут сохраняться неизмененными втечение длительного периода, до нескольких десятков лет.
Протекают доброкачественно и не переходят в злокачественную опухоль также келоидные рубцы (уплотнения тканей после оперативныхвмешательств), хотя могут напоминать по своему течению злокачественную опухоль.Ангиома. Доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных (гемангиомы)
или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. Удетей наблюдается рост опухоли,
который затем приостанавливается.

Гемангиома – сосудистая опухоль, исходящая из красного костногомозга, наблюдается в любом возрасте (чаще – в среднем и пожилом). Первое местопо частоте поражения занимают позвоночный столб (тела позвонков) и кости сводачерепа. В редких случаях опухоль поражает плоские и длинные кости. Клиническиесимптомы длительно отсутствуют. Поэтому гемангиомутел позвонков часто обнаруживают случайно. Однако, если опухоль позвонкадостигает значительных размеров, особенно при частичной его компрессии, могутпоявиться признаки компрессионного миелита. Рентгенологические симптомы гемангиомы типичны: структура пораженного позвонка илинескольких позвонков мелкоячеистая с четкой дифференцировкойкостных вертикальных пластинок по линии нагрузки. Форма тела позвонканормальная или же боковые поверхности его не вогнуты, а выпуклы (формабочонка).  Межпозвоночные диски неизменены. Однако вследствие неполноценности структуры замыкающих пластинокможет произойти продавливание студенистого ядра диска в толщу тела позвонка.Возникает хрящевой узел, который может сопровождаться болью, а рентгенологически характеризуется наличием вдавления на замыкающей пластинке. Кроме тел позвонков,гемангиома может поражать корень дуги и сами дуги.

В таких случаях наблюдаются неврологические симптомы, а рентгенологически выявляются увеличение объёма и ячеистаяперестройка структуры соответствующего отдела.

В черепе гемангиома часто протекает бессимптомно,иногда больной отмечает локальную припухлость в теменной, лобной костях,которая изменяет свой объём в зависимости от положения головы ( при наклоневниз увеличивается). Рентгенологически определяетсяпросветление с четкими контурами, ячеистой структуры. Костные перегородкирасполагаются веерообразно, от центра к периферии. Характерным является то, чток гемангиоме подходят диплоическиеканалы. На уровне опухоли отмечается увеличение объёма кости за счет вздутия, ана снимке по касательной видны перпендикулярно расположенные костныеперегородки, которые симулируют так называемый игольчатый периостит,характерный для злокачественных опухолей костей.

Аналогичные рентгенологические признаки отмечаются и при другихлокализациях гемангиомы.

Дифференциальная диагностика гемангиомыпроводится с учетом локализации патологических изменений. Гемангиомапозвоночного столба имеет типичную структуру, затруднения в диагнозе возникаюттолько при наличии патологического перелома, особенно если переломсопровождается паравертебральной гематомой. В такихслучаях необходимо исключить воспалительный процесс (спондилит),злокачественную опухоль с прорастанием в мягкие ткани, эозинофильную гранулему,аневризмальную костную кисту, тоестьзаболевания позвоночного столба, осложненные патологическими переломами. Толькоисследование в динамике позволяет поставить правильный диагноз.

Гемангиомучерепа необходимо отличать от эпидермоидной кисты, остеомы, эозинофильной гранулемы. Эпидермоидная киста имеет правильную форму, четкий склерозированный контур и рентгенологическипредставляет собой однородное просветление. Для остеомы характерна костнаяструктура. Эозинофильная гранулема сопровождается в первой фазе локальнымувеличением мягких тканей, но рентгенологически вэтот период выявляется, в отличае от гемангиомы, участок остеолиза безчетких контуров.

Гемангиома в других костях наблюдается редко и характеризуетсяизменением объёма кости, деформацией, типичной мелкоячеистой структурой. Этипризнаки учитываются при дифференциальной диагностике с солитарнойи аневризмальной кистами, гигантоклеточной опухолью игемангиоэндотелиомой.

Распознавание. Различают следующие формы ангиом.
1. Капиллярная, простая гемангиомахарактеризуется расширением капилляров.
Имеет вид отдельных красноватых или синебагровыхпятен и располагается чаще на
лице или на туловище.
2. Кавернозная (пещеристая) гемангиомасостоит из крупных полостей,
наполненных кровью. Имеет вид узловатых образований темно-синего цвета,
покрытых истонченной кожей или слизистой оболочкой. Располагаясь на лице,
сильно обезображивает больного. Может развиваться на голове, в мышцах, матке,
селезенке, печени.
3. Ветвистая гемангиомасостоит из сильно расширенных, пульсирующих сосудов.
Имеет вид четких припухлостей, быстро заполняющихся кровью после прекращения
сдавления.
Лечение. Простых гемангиом — облучениемрентгеновскими лучами, прижиганием
углекислотой или хирургическим иссечением в пределах здоровых тканей.
Пещеристых ангиом — методом хирургического иссечения или радиевой
аппликацией. Ветвистые гемапгиомы также лечат оперативно:производят
прошивание и перевязку приводящих сосудов и иссечение крупных стволов.
Ламфангиомы всгречаютсяреже гемангиом. Простая форма развивается в мышцах
языка, губ и представляет собой небольшие плоские или слегка бугристые
утолщения, безболезненные, мягкие и исчезающие при надавливании. Пещеристая
форма имеет вид разлитой припухлости без резких границ, желтоватой или
красноватой окраски. Располагается на щеках, губах. Кистозпаяформа
развивается на шее, в брыжейке кишок и состоит из одиночных или множественных
кист, эластичных на ощупь.
Лечение при кистозных формах оперативное (иссечение). Простые и пещеристые
формы лечат путем многочисленных проколов иглообразным наконечником
электрокоагулятора.

Миелома(миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера)– саркома костного мозга, наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте50-60 лет, но иногда поражает людей молодого и даже юношеского возраста.Различают множественную и солитарную формы миеломы. Множественная миеломасопровождается болью в костях, особенно в позвоночном столбе, почечнымирасстройствами. В крови наблюдаются соотношения белков, нарастающая анемия,увеличивается содержание кальция. В моче появляется белок Бенс-Джонса.Частым осложнением являются патологические переломы (до 80 %) рёбер, позвонков,которые возникают при резком движении, кашле.

Выделяют очаговую и поротическую формы миеломной болезни. При множественной форме рентгенологически определяются очаги деструкции (остеолиза) округлой формы различных размеров в черепе,рёбрах, грудине, костях таза. При локализацииопухолевых узлов в длинных костях разрушение происходит изнутри со стороныкостного мозга, иногда определяется увеличение пораженного отдела кости за счетвздутия. При поротической форме миеломнойболезни, обусловленной диффузным поражением костного мозга, преобладаютсимптомы общей интоксиксции: тяжелая анемия,кахексия, нарушение функции почек, гематологические и биохимические сдвиги. Нарентгенограмме устанавливается системный остеопороз иего последствия, особенно отчетливо выявляемые в позвоночном столбе – «рвбьи» позвонки, патологические переломы.

Солитарнаямиеломарассматривается как ранняя фаза заболевания, которая в последующемпрогрессирует и поражает ряд костей. Единичная миеломаначинается в молодом возрасте и характеризуется локальной болью, припухлостью.Чаще поражаются кости таза (крыло подвздошной кости),ребро, тело позвонка. Если изменения локализуются в позвоночном столбе, топервым проявлением является патологический перелом с соответствующиминеврологическими симптомами. При солитарной миеломе рентгенологическиотмечается четко отграниченный участок остеолиза,иногда видна ячеистая структура. Патологический процесс может сопровождатьсяувеличением объёма кости засчет вздутия. Диагноз миеломной болезни окончательно устанавливается пригистологическом исследовании. Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение солитарной миеломы оперативное.При множественных формах заболевания назначают химиотерапию.

Дифференциальная диагностика миеломнойболезни проводится в зависимости от её формы. Множественную очаговую формуследует отличать от остеолитических метастазов рака.Форма и размеры очагов деструкции могут быть сходными. Учитывая наличие опухолив анамнезе, локализацию очагов, изменения со стороны крови и мочи можно отдифференцировать метастазы рака от миеломы.Множественная поротическая форма характеризуетсясистемным остеопорозом. Отдельные очаги деструкциимогут отсутствовать. Такие больные обычно обращаются к врачу после наступленияпатологического перелома тел позвонков. При дифференциальном диагнозе спатологическими переломами на почве остеодистрофиипозвоночного столба учитывается общее состояние больного ( при миеломной болезни оно тяжелое), изменения крови(лейкоцитоз, высокая СОЭ, нарастающая анемия), мочи (белок, цилиндры).

Солитарнуюмиеломуследует отличать от гигантоклеточной опухоли, гемангиоэндотелиомы,солитарного метастаза. Все эти заболевания могут датьсходную клинико-рентгенологическую симптоматику, поэтому диагноз устанавливаетсяна оснавании гистологического исследования.