Реферат: Лимфогранулематоз

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Лимфогранулематоз — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникаетуницентрично и распространяется метастатическим путем. В 1832 году Ходжкинописал 7 больных с поражением лимфатических узлов и селезенки. Название«болезнь Ходжкина» предложил Уилкс в 1865 году.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Встречаемость.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Лимфогранулематозусвойственна «двугорбая» возрастная кривая заболеваемости: повышение улиц старше 50 лет, характерное вообще для всех опухолей, и в возрастной группе16-30 лет. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже былизарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было. Однакоматери, больные лимфогранулематозом, рождают здоровых детей. Мужчины составляют60-70% заболевших лимфогранулематозом. Но при нодулярном склерозе соотношениеполов обратное.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Этиология.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> Этиология окончательно не ясна. Некоторые считают, что лимфогранулематоз  ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. Покрайней мере, в 20% клеток Рида-Штейнберга (Березовского-Штейнберга,

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language: EN-US">Reed-Sternberg<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">)находят генетический материал этого вируса. Генез клеток, которыепатогномоничны для лимфогранулематоза, то есть клеток <span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language:EN-US">Reed-Sternberg<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> — не ясен. Этомногоядерные клетки, которые несут на своей поверхности антигены характерныекак лимфоидного ростка, так и для моноцитоидного ростка.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Патологическаяанатомия.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> Субстратом лимфогранулематоза считаетсяполиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярнымиклетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фибрознойтканью. Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелкивнутри лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную тканьузла и стирает его рисунок. Гистологической особенностью лимфогранулемыявляются гигантские клетки Березовского-Штернберга. Это крупные клеткидиаметром 25 мкм и больше (до 80мкм), содержащие 2 и более овальных или круглыхядра. Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркальногоизображения. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, ядрышко крупное, четкое,в большинстве случаев эозинофильное.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Лимфоидное преобладание

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">обязательно присутствуют клетки

<span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language:EN-US">Reed-Sternberg<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">, но при этом они окружены большим количеством лимфоцитов. Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, а также плазматические клетки немногочисленны или отсутствуют. Выраженных очагов склероза и некроза не наблюдается. Клеток Березовского -Штернберга мало. Это не типичные «диагностические» формы. А более мелкие клетки с широкой светлой цитоплазмой, двухлопастным ядром, с нежным хроматином и небольшим нечетким ядрышком. Этот тип прогностически более благоприятен. Многие считают, что здесь имеется очень хорошая реакция иммунной системы.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Нодулярный склероз

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Обязательно должны быть клетки

<span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language:EN-US">Reed-Sternberg<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">.<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US"> Образуются<span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  правильные тяжи коллагена, делящие опухолевую ткань на участки округлой формы. Опухолевая ткань в центре узелка может состоять из зрелых лимфоцитов, среди которых располагаются особенно крупные клетки Штернберга с широкой пенистой цитоплазмой и множеством мелких ядер.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Смешанно-клеточный вариант

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Морфологически наиболее близок к классическому описанию Штернберга. Клетки очень полиморфны, можно видеть «диагностические» клетки Березовского — Штернберга, эозинофильные, нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, реактивные гистиоциты (эпителиоидные клетки), фибробласты, тяжи диффузного фиброза.  Клеточные скопления и участки склероза обычно расположены неравномерно, что придает тканевым разрастаниям пестрый вид. Встречаются очаги некроза.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Лимфоидное истощение

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">очень большое количество клеток

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">Reed-Sternberg<span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">, между которыми находятся небольшие вкрапления лимфоцитов. Диффузный склероз сопровождается резким преобладанием разрастаний грубый тяжей волокнистой соединительной ткани с выпадением аморфных белковых масс.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> При прогрессировании заболевания из очаговпоражения исчезают лимфоциты, что наглядно отражается в смене гистологическихвариантов, которые, в сущности, являются фазами развития заболевания. Наиболеестабилен вариант нодулярного склероза.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Классификация.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Классификациялимфогранулематоза  и лимфом по Энн Арбор.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">СТАДИЯ

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">ХАРАКТЕРИСТИКА

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">I

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">II

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">III

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">I

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">II1<span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">III

<span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">2<span Courier New"; mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">IV

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">диффузное поражение различных внутренних органов.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">А

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">В

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">необъснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"><img src="/cache/referats/3105/image002.gif" v:shapes="_x0000_i1025">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Прогностически наличиеэтих признаков интоксикации является плохим. Ранними признакаминеблагоприятного течения болезни являются «биологические» показателиактивности. К биологическим показателям относятся:

·<span Times New Roman"">       

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">увеличениеСОЭ более 30 мм/ч,

·<span Times New Roman"">       

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">повышениеконцентрации фибриногена более 5 г/л,

·<span Times New Roman"">       

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">альфа-2-глобулинаболее 10г/л,

·<span Times New Roman"">       

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">гаптоглобинаболее 1.5 мг%,

·<span Times New Roman"">       

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">церрулоплазминаболее 0.4 единиц экстинкций.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Если хотя бы 2 из этих 5показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическаяактивность процесса.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> Выделение гистологических вариантов непротиворечит представлению о морфологической динамичности болезни и в то жевремя помогает прогнозу,  так каксуществует определенная зависимость между морфологическим особенностями итечением процесса. Вариант с лимфоидным преобладанием соответствует началузаболевания, он часто определяется при первой стадии. При этой гистологическойформе наблюдаются случаи с длительностью болезни 15 лет и более. Нодулярныйсклероз особенно часто бывает при поражении лимфатических узлов средостения.Этот гистологический вариант поздно генерализуется с появлением общихсимптомов. Заболевание при смешанно-клеточном варианте соответствуетклассическому описанию клиники лимфогранулематоза.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Клиническиепроявления.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> Клиника лимфогранулематоза весьмаразнообразна. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы,патологический процесс может распространяться практически на все органы,сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественноепоражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картинузаболевания. Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличениелимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичныхлимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличениепериферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствиябольного.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  Увеличенные лимфатические узлы подвижны,плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно,иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторыхбольных (5-25%) возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приемаалкоголя.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  У 15-20% больных заболевание начинается с увеличениялимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаруженопри флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломератазначительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены,реже  — болями за  грудиной. Поражение лимфатических узловсредостения типично для нодулярного склероза, при котором общие симптомыпоявляются поздно, а прогноз при значительных размерах опухолевого конгломератав средостении плохой.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> В единичных случаях болезнь начинается сизолированного поражения парааортальных лимфатических узлов.  Больной жалуется на боли в области поясницы,возникающие главным образом ночью.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  У 5-10% больных заболевание начинается острос лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаяхнезначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождаетсяранней лейкопенией и анемией. Часто такое начало ассоциируется сгистологическим вариантом лимфоидного истощения, означает плохой прогноз.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  В период развернутых проявлений заболеваниявозможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем. Селезенкапоражается у 25 — 30% больных с первой — второй клинической стадией, диагностированнойдо спленэктомии. В 75-85% аутопсий явления гиперспленизма не обнаруживается. Поражениевальдейерова кольца — миндалин и лимфоидной ткани глотки — прилимфогранулематозе наблюдается очень редко.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  Наиболее частой среди экстранодальныхлокализаций лимфогранулематоза является легочная ткань, возможенинфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, развитие отдельныхочагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей.Поражения легких обычно не сопровождаются физикальными симптомами. КлеткиБерезовского-Штернберга в мокроте обнаруживаются редко. Легкие поражаютсяодинаково часто всем гистологическим вариантами лимфогранулематоза. Довольночасто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральныхполостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимогопри рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаютсялимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга.Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом сувеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани.Опухоль в лимфатических узлах средостения может расти инфильтративно ипрорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею. Костная система — столь же частая,как и легочная ткань, локализация заболевания (рентгенологически приблизительноу 20% больных) при всех гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки,затем грудина, кости таза, ребра, реже — трубчатые кости. Вовлечение в процесскостей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. Вединичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимымпризнаком лимфогранулематоза. Правильный диагноз устанавливают послегистологического исследования удаленной опухоли. Специфическое поражениекостного мозга может обусловить лейкотромбоцитопению и анемию или остаетсябессимптомным. Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этогооргана обнаруживаются поздно. Печень обычно увеличивается, повышаетсяактивность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки. Патогномоничных клиническихсимптомов, специфического поражения печени нет. Диагноз устанавливается поданным биопсии.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  Желудочно-кишечный тракт, как правило,страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженныхлимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречаетсялимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычнозатрагивает подслизистый слой, язвы не образуется. Иногда встречаются пораженияцентральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются вмозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть дополного поперечного миелита. Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразныеизменения кожи: расчесы, аллергические проявления, ангидроз, реже бываютспецифические поражения. Лимфогранулематозные гранулемы встречаются в почках,молочной железе, яичниках, тимусе, щитовидной железе, мягких тканях груднойклетки, ягодиц.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> Лихорадка при лимфогранулематозе многообразна.Патогномоничного для этой болезни типа лихорадки нет, хотя  при подостром течении и терминальных стадияхзаболевания часто наблюдается волнообразное повышение температуры с постепенноукорачивающимися интервалами между волнами. Довольно часто встречаютсяежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба,заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадкапри лимфогранулематозе на первых порах купируется индометацином или бутадионом.Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночныепоты, заставляющие менять белье часто сопровождают периоды лихорадки иуказывают на тяжелое заболевание. Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35%больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенныхлимфатических узлов до генерализованного дерматита с расчесами по всему телу.Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит кпсихическим расстройствам. Наконец, похудание сопровождает тяжелые обострения итерминальные этапы заболевания. Специфических для лимфогранулематоза изменений периферическойкрови не существует. У большинства больных отмечается умеренный нейтрофильныйлейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается лимфоцитопения.Также  может поражаться глазное дно, чтопроявляется специфической инфильтрацией клетками

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language:EN-US">Reed-Steinberg<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">. Также наблюдаютсягерпетические поражения.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Диагностика.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Диагностикалимфогранулематоза в настоящее время морфологическая. Даже при достаточноубедительной клинической картине только гистологическое исследованиеобнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз.Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии вгистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга. Гистологический анализне только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологическийвариант. Трудна диагностика лимфогистиоцитарного варианта,  так как мало клеток Березовского-Штернберга,то за этот вариант можно принять, за одной стороны, реактивную гиперплазию лимфатическогоузла, а с другой стороны — начало лимфосаркомы. Встречаются трудности и придиагностике ретикулярного варианта лимфоидного истощения, картина которогоиногда трудно отличить от саркомы. Морфологический диагноз лимфогранулематозасчитается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получениематериала для гистологического исследования затруднено локализацией очаговпоражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства. Длядиагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узловсредостения, применяют диагностическую торакотомию. Локализациялимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и вподобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть,показана диагностическая лапаротомия.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  Распространенность процесса по периферическимлимфатическим узлам определяется пальпацией. Вовлечение в процесс лимфатическихузлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей,обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числекомпьютерной томографии.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  Для исследования парааортальных лимфатическихузлов применяют лимфографию. Метод сканирования забрюшинных лимфатических узловнедостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответовдостигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография(ошибка метода 17-30%).

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> С 1971 года диагностическая лапаротомия соспленэктомией для выяснения распространенности процесса у больныхлимфогранулематозом рекомендована Международным комитетом по определению стадийв качестве обязательного метода обследования у больных с 1, 2 и 3 стадиямизаболевания. Диагностическая ценность операции к настоящему времени не вызываетсомнений — в результате операции установленная до спленэктомии стадиялимфогранулематоза пересматривается у 15-50% больных. Операция дает полнуюинформацию о состоянии селезенки, мезентериальных лимфатических узлов,лимфатических узлов ворот селезенки и печени, в некоторых случаях позволяетвыявить поражение печени (осмотр, краевая биопсия, пункционная биопсия), уточнитьсостояние забрюшинных лимфатических узлов.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Верификация

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">стадиизаболевания дополнительными методами исследования, которые включают:

·<span Times New Roman"">     

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">сборподробного анамнеза и врачебный осмотр

·<span Times New Roman"">     

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">рентгенографиягрудной клетки

·<span Times New Roman"">     

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">чрезкожнаябиопсия костного мозга

·<span Times New Roman"">     

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">сканированиепечени, селезенки и радионуклидное сканирование с помощью <span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language: EN-US">Ga67/<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

·<span Times New Roman"">     

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> контрастная ангиография

·<span Times New Roman"">     

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">большинствубольных на стадиях 1,2, 3А рекомендованы лапаротомия (с взятием тканилимфатических узлов для гистологического исследования), спленэктомия, биопсияпечени. У больных со стадиями 3В и 4 эти процедуры выполнять не обязательно.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Клинический анализ крови:небольшой лейкоцитоз (10-15 на 109 с нейтрофилезом за счет  сегментов), иногда эозинофилия.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Биохимический анализкрови: повышение ЛДГ, признаки поражения печени — нарушение функциональных проб- гипопротеинемия. Могут быть признаки холестатической желтухи.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Проводится с другимилимфаденопатиями — лимфомами, метастатическими поражениями лимфоузлов,  туберкулезными поражениями лимфоузлов.Основной критерий — биопсия, и морфологическое исследование отпечатка биоптата.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">ЛЕЧЕНИЕ.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> Современные методы лечения лимфогранулематозаосновываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематозостается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного примененияполихимиотерапии «до предела переносимости здоровых тканей» позволяютпредположить излечение и при генерализованном процессе.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  Лучевуютерапию в виде статической рентгенотерапии начали применять прилимфогранулематозе с 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервыеобосновал Гилберт в 1928 году. Радикальная лучевая терапия, то есть лучеваятерапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади(широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), сдостаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить90% больных с локальными формами заболевания. Исключение составляют больные с1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечникагрудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> В настоящее время известны 2 модификациирадикального облучения при лимфогранулематозе: многопольное, с последовательнымоблучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зонсубклинического распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологическиеи субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  При крупнопольном облучении с использованием гаммалучей создается значительная неравномерность в распределении поглощенных доз в разныхточках поля, дозы значительно меньше в латеральных зонах поля. Крупнопольная методикаоблучения требует четкой дозиметрии, сложных технических приспособлений. Однакопо сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяетсократить продолжительности курса лечения и избежать возникновения«горячих» зон на границах полей.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">  В нашей стране наибольшее распространениеполучила методика последовательного многопольного облучения. Суммарная доза вочагах поражения доводится до 40-45 Гр за 4-6 недель, а в зонах профилактическогооблучения составляет 35-40 Гр за 3-4 недели. При неблагоприятныхгистологических вариантах — смешанноклеточном и лимфоидном истощении — дозаоблучения на очаги поражения увеличивается на 10 Гр. Локальная лучевая терапияприменяется и в качестве паллиативного метода в 4 стадии заболевания.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Химиотерапия

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">назначаетсяв момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Большинствогематологов считает, что необходимо сочетать химио — и лучевую терапию.Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Химиотерапия и облучениевсех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечениеиз-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз,бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">СХЕМЫ:

<span Courier New";mso-fareast-font-family:«Courier New»">1.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">МОПП- мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют покрайней мере,  на протяжении 6 цикловплюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.

<span Courier New";mso-fareast-font-family:«Courier New»">2.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">АБВД- адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема  высокоэффективна у больных с рецидивами. Прикомбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.

<span Courier New";mso-fareast-font-family:«Courier New»">3.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">МВПП(аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Если терапия неэффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив тобольному проводят более мощную терапию —

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;mso-ansi-language:EN-US">DexaBEAM<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">: где Деха — дексаметазон, В — <span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»; mso-ansi-language:EN-US">BCNU<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">,Е — этапизид, А — араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получаютэффект, то проводят забор аутологичного костного мозга, или  стволовых клеток крови, и делают такомубольному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Прогноз

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»"> Наибольшее значение в прогнозе имеет стадиязаболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75%  5 летняя выживаемость, у пациентов с 1-2стадией — 95%.

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»;text-transform:uppercase">Использованнаялитература

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">.

<span Courier New";mso-fareast-font-family:«Courier New»">1.<span Times New Roman"">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Руководство погематологии, 1 том. Под редакцией А.И. Воробьева. Москва, Медицина, 1985г.

<span Courier New";mso-fareast-font-family:«Courier New»">2.<span Times New Roman"">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Классификациязлокачественных опухолей, издание 4 дополненное и исправленное, 1989г.

<span Courier New";mso-fareast-font-family:«Courier New»">3.<span Times New Roman"">

<span Courier New";mso-bidi-font-family:«Times New Roman»">Хирургия, руководство дляврачей и студентов, Геотар Медицина, 1997г.
еще рефераты
Еще работы по медицине