Реферат: Бронхоэктаз и бронхоэктатическая болезнь

Реферат

на тему:«Бронхоэктази бронхоэктатическаяболезнь»

Бронхоэктазы- патологическоерасширениебронхов.Бронхо-эктатическаяболезнь — заболевание, возникающеевследствиеглубокогопоражениябронхолегочногоаппарата сналичиембронхоэктазов; характеризуетсядлительнымпрогрессирующимтечением сразличногорода осложнениями(преимущественногнойной инфекцией).

Впервыесимптоматологияи патолого-анатомическаякартина бронхоэктазабыла описанав 1819 г. Лаэннеком.Значение бронхоэктазадолгое времянедооценивалосьи только послевведения вклинику бронхографическогометода исследованиядостигнутызначительныеуспехи в распознавании, лечении и изучениипатогенезауказанногозаболевания.По статистическимданным, бронхоэктазпринадлежитк числу наиболеераспространенныххроническихлегочных заболеваний.Окснер считает, что бронхоэктаз- самая частаяболезньбронхо-пульмональнойсистемы послетуберкулеза.По даннымУин-Уильямса, на 150000 обследованныхгородскихжителей бронхоэктазыбыли обнаруженыу 1,3%. Частота Б.на секционномстоле, по статистикеразных авторов, колеблетсяв довольношироких пределах.Частота бронхоэктазов, по клиническимданным, колебаласьот 0,4 до 5%, по секционнымданным старыхавторов — от0,5 до.3%. С введениембронхографиичастота диагностированныхбронхоэктазовувеличилась(А.Я. Цигельник).

Этиологияи патогенез.Различаютврожденныеи приобретенныебронхоэктазы.Врожденныебронхоэктазымогут образовыватьсяуже в утробномпериоде подвлияниемнеправильностейв развитиибронхов («ки-стозноелегкое») илиразвиватьсяу новорожденноговторично напочве ателектаза; при этом можетобразоваться«буллезнаяэмфизема».Приобретенныебронхоэктазыразвиваютсяу лиц разноговозраста, нозначительнаячасть их возникаетв детском возрасте.Наиболее частымиэтиологическимифакторамиявляются инфекционныезаболевания- коклюш, корь, грипп, при которыхпоражаютсяорганы дыхания; пневмонииразличнойприроды, хроническийбронхит, хроническоевоспалениепридаточныхпазух носа, синуиты. В. могутразвиться напочве сифилитической, туберкулезнойинфекции, приопухолях бронхов, пневмо-кониозах(силикозе), попаданиив дыхательныепути инородныхтел, а такжепри отравлениибоевыми газамии при травматических(в частности, огнестрельных)поврежденияхгрудной клеткив результатевторичныхпатологическихизменений вбронхах, перибронхиальнойткани, легкихи плевре. Особенноважная рольв патогенезебронхоэктатическойболезни принадлежитзакупоркебронха и ателектазупри наличиипредшествующихпатологическихизменений вбронхо-легочнойсистеме (П.А.Куприянов, А.П.Колесов, В.А.Равич-Щербо, А.Я. Цигельник).При закупоркебронха бронхоэктазымогут развитьсяочень быстро: по клиническимнаблюдениям- уже в течение3 недель. В патогенезебронхоэктатическойболезни большоезначение такжеимеют нервно-рефлекторныевлияния вследствиенарушенияфункции центральнойнервной ипроводниковойсистем. Интересными перспективным, но пока ещенедостаточноизученнымявляется вопросо так наз. функциональной, обратимойстадии бронхоэктазов; дальнейшееразвитие структурныхизменений вбронхах и легкихпревращаетих в стойкие, необратимые(П.А. Куприянов, Б.Э. Линберг,).

Патологическаяанатомия.Патолого-анатомическипринято различатьцилиндрическиебронхоэктазы, характеризующиесясравнительноравномернымрасширениемпросвета бронха- сегментарнымрасширением.Позднее быливыделеныверетенообразныебронхоэктазы, сочетающиеоба типа расширения, и варикозные, имеющие видчеток. Различаютатрофическиеи гипертрофическиебронхоэктазысоответственностепени атрофииили гипертрофиислизистойоболочки илимускулатурыбронхов. Последнееподразделениене всеми принято, т.к названныепроцессы могутсменять другдруга даже напротяженииодного бронхоэктаза.Анатомическоепроявлениезаключаетсяне только впоражениибронхов, но иальвеол, интерстиция, сосудов, нервовлегкого. Механизмразвития бронхоэктазавесьма разнообразен.В зависимостиот патогенезаможно выделитьчетыре типабронхоэктаза.

1. Бронхоэктазы, возникающиевследствиевоспалительно-дистрофическихизмененийбронхов, обусловленныхразвитиемхроническихгнойных процессовв легком. Характеризуютсягнойным расплавлениемстенки бронховс последующимразвитиемгрануляционнойткани и уничтожениемих структурныхэлементов.Эластическиеволокна исчезают, хрящи и мышцыподвергаютсядистрофии.Некоторыеавторы (Н. Уверений, М.Н. Руднев, П.П.Движков) придаютдистрофиихрящей особоезначение вразвитиибронхоэктазов.При переходегнойного расплавленияна прилежащуюткань возникаетбронхо-эктатическаякаверна. Воспалительныйпроцесс распространяетсяна бронхи, дренирующиекаверну; последниетеряют свойтонус, расширяются, в слизистойих нередковозникаютязвенные процессы, сменяющиесяполипозом, вподслизистойоболочке появляетсябольшое количестворасширенныхсосудов, нередкослужащих источникомкровотечений(Н. Уверений, С.С. Вайль, И.В.Давыдовский, А.Т. Хазанов).В бронхиальныхартериях наблюдаетсягипертрофиямышечного слоя.Ветви легочнойартерии, сопровождающиепораженныебронхи, спадаются, стенки их утолщаются, просвет частобывает сужен.В других случаяхиз них могутразвиватьсясосуды замыкающеготипа, отводящиекровь мимоальвеолярныхкапилляровв вены. Такимобразом, в пораженномсегменте создаютсяанатомическиеусловия дляпонижениягазообмена.Нервные стволы, внутрилегочныеи внелегочныеганглии подвергаютсяглубокой дистрофии, что усугубляетрасширениебронхов. В окружностибронхоэктазавследствиегнойного расплавлениястенки бронхавозникаютгрануляционныйвал, перифокальнаяи интерстициальнаяпневмония, вдальнейшемобусловливающиесклероз легочнойткани. Нарушениепродвиженияи состава лимфы, оттекающейот очага нагноения, сопровождаетсярезким склерозоминтерстициальныхпрослоек, пронизывающихпораженныйсегмент легкогов виде грубойфибрознойсетки. Нарушениедренажа бронхасопровождаетсяателектазами, бронхо-пневмонией, абсцессами; в результатепораженныйсегмент легкогоуже через 8-10 недельот начала нагноенияпринимает видрубцовой ткани, пронизаннойгнойными полостямиразной величиныи формы, и бываетпокрыт резкосклерозированнойплеврой.

2. Бронхоэктазы, возникающиевследствиенарушениянервно-мышечногоаппарата бронховпри отсутствиивыраженныхдеструктивныхпроцессов, характеризуютсязастоем секретав их просвете.В основе этоготипа чаще всеголежат разнообразныевоспалительныепроцессы вбронхах илилегочной ткани.Воспалительныйпроцесс, дажеограниченный, может обусловитьраспространенноенарушениемоторикибронхиальногодерева, выходящееза пределывоспалительногоочага, чем иобъясняетсяописание случаевбронхоэктазов, не имеющих встенках воспалительныхизменений.Очевидно, такимобразом возникаютострые бронхоэктазы(без Рубцовыхпроцессов), описанные в1903 г. Кригерном, в дальнейшемпри гриппе — И.В. Давыдовским, при кори — А. II.Струковым. Воснове их лежитпадение тонусагладкой мускулатуры, которое можетв дальнейшемзакреплятьсяжировой дистрофиеймышечных волокони вторичнымиаутоинфекционнымипроцессами, обусловленныминарушениемнормальныхфизиологическихотправленийбронхов (Н.Н.Аничков и М.А.Захарьевская).Присоединяющеесявторичноевоспалениебронхов усугубляетнарушение ихдренажа из-запораженияэпителия, слизистыхжелез и накопленияэкссудата. Винтра- и экстрамуральномнервном аппаратенаблюдаютсядистрофическиепроцессы (А.Т.Хазанов). Нередкоразвитиепродуктивноговоспалениясо склерозомстенки бронхов, их атрофиейили, напротив, с увеличениемколичестваэластическихволокон иатипическимиразрастаниямиэпителия. Склерозстенки бронхав отличие отпервого типабронхоэктазане бывает грубыми не распространяетсяна окружающуюлегочную ткань.В последнейнаблюдаетсяогрубениеинтерстицияили мелкоочаговыйсклероз, еслиимела месторецидивирующаяочаговая пневмония.Такие бронхоэктазычаще локализуютсяв нижних доляхлегких и имеютцилиндрическуюформу, хотявозможно развитиеполостей, напоминающихкисты легкого.

3. Бронхоэктазтретьего типаразвиваютсявследствиеобширных ателектазов.Эта форма выделенасравнительнонедавно (1941 — 1955 гг., А.И. Абрикосов, П.А. Куприянов, А. II. Колесов).Некоторыеавторы придаютведущее значениевозникающемв ателектазеразнице междувнутри-бронхиальными внутриплевральнымдавлением, способствующейрасширениюбронхов. Другиесчитают ведущимнервно-рефлекторныемеханизмы, вызывающиеодновременноразвитие иателектаза, и бронхоэктаза.Характернымпризнакомявляется равномерноерасположениеБ. в виде сотсреди ателектатичнойплотной ткани, образующейлишь небольшиепрослойки междуполостями.Легкие уменьшены, что определяетсяне столькосклерозом, сколько ателектазом, ткань их беднаугольным пигментом, т.к чаще такиеБ. возникаютв детстве вследствиеприкорневыхпатологическихизменений, напр. при туберкулезномлимфадените.Стенки бронховмало изменены, иногда безпризнаковвоспаления.

4. Бронхоэктазы, возникающиевследствиепороков развитиябронхиальногодерева, сходныс предыдущейформой, новстречаютсязначительнореже. Поражениезанимает меньшиесегменты легкого, кроме того, встречаютсяаномалии развитияхрящей, ветвейлегочной артерии.

Измененияв других органахпри бронхоэктаземогут выражатьсяв общем амилоидозе, метастатическихабсцессах, чащевсего локализующихсяв головноммозгу, и характерномутолщенииногтевых фалангпальцев руки ног, связанномс гипоксическимсклерозом их.

Клиническаякартина бронхоэктатическойболезни изменяетсяв зависимостиот фаз ее развития.В течение длительноговремени у больныхмогут отсутствовать«классические»признакибронхоэктазов, описываемыев руководствахи учебниках.В более поздниефазы заболеванияпоявляетсякашель, возникающийглавным образомв сырые холодныемесяцы («зимнийкашель») и обычносопровождающийсявыделениеммокроты. Кашельносит разнообразныйхарактер: иногдаимеет местотолько покашливание, в других случаях- постоянныйсильный илиприступообразныйкашель. Особеннохарактернымдля позднейстадии бронхоэктатическойболезни, являетсякашель в видеприступов поутрам с обильнымвыделениеммокроты «полнымртом». Нередкотакое отхаркивание«полным ртом»наблюдаетсяпри сильномнаклонениибольного впередили при измененииположения тела.Однако этотхарактерныйсимптом встречаетсяобычно тольков случаяхсравнительнодалеко зашедшейбронхоэктатическаяболезнь. Суточноеколичествомокроты колеблетсяв широких пределах: от несколькихплевков до0,5-1 ли больше.В выраженнойфазе бронхоэктатическойболезни мокротагнойная, издаетгнилостныйзапах; будучисобранной всосуд, она имееттрехслойныйхарактер, нередкокровянистая.Эластическиеволокна в мокроте, как правило, отсутствуют.При бактериологическомисследованиив мокротеобнаруживаетсяразнообразнаямикрофлора(пневмококки, различные видыстрептококков, стафилококков, спирохеты, бациллы Пфейффераи Фридлендераи др.).

Очень частыми характернымсимптомомбронхоэктатическойболезни являютсяповторныекровохарканья- от небольшихпрожилок кровив мокроте допрофузных, иногда смертельных, кровотечений.Существуютособые формыбронхоэктатическойболезни, прикоторых единственнымсимптомомявляются обильныекровохарканияи легочныекровотечения, периодическиповторяющиесяна протяжениидлительноговремени (иногдав течение многихлет). Эти формыбронхоэктазовизвестны подназванием«сухие» бронхоэктазы, т.к. они могутдолго протекатьбез выделениямокроты. «Сухие»бронхоэктазыбыли особеннохорошо изученыпосле введенияв клиникубронхографии.

Температурапри спокойномтечении бронхоэктатическойболезни нормальна, но при задержкемокроты, а такжепри обострениикатаральныхявлений, легконаступающихпод влияниемохлаждения, появляетсяволна болееили менее длительногоповышениятемпературы.Высокая температурас одышкой инередко с цианозомнаступает припневмоническихвспышках, которыевесьма характерныдля бронхоэктатическойболезни.

Упитанностьдолгое времясохраняетсяудовлетворительнойи только в далекозашедших случаяху больногоразвиваетсяупадок питания, бледность, одутловатостьи иногда синюшностьлица. Концевыефаланги пальцеврук и ног принимаютвид «барабанныхпальцев», аногти — «часовыхстеклышек»Та сторонагрудной клетки, где имеютсябронхоэктазы, нередко отстаетпри дыхании, иногда имеетместо едвазаметное илиболее выраженноезападение ее.Перкуторныйзвук в большинствеслучаев нормальныйили мало изменен.При массивномфиброзе, плевральныхосложненияхили появленииперифокальнойвоспалительнойинфильтрацииотмечаетсяего притупление.При сопутствующейэмфиземе легкихперкуторныйзвук приобретаеттимпаническийили коробочныйоттенок. Крайнередко при большихмешковидныхВ., заполненныхсекретом, послеотхаркиванияудается обнаружитьтимпанит, винтриховскоеи гергардтовскоеизменениезвука, характерныедля полости.Аускультативныеданные значительноразнообразнееперкуторных.В зависимостиот локализации, величины и фазыразвитиябронхоэктаза, а также сопутствующихлегочных иплевральныхизменений, выслушиваетсяослабленноевезикулярное, жесткое, режебронхиальноеи, как исключение, амфорическоедыхание. Особеннохарактернодля бронхоэктатическойболезни наличиеразнокалиберныхвлажных хрипов, выслушиваемыхнередко в течениеряда лет надодним участкомлегкого, наиболеечасто в нижнихотделах левоголегкого, значительнореже — над верхнимиотделами легкого.Хрипы могутизменятьсякак количественно, так и качественнов течение короткогопериода времени, что связанов основном состепенью наполнениябронхоэктазовсекретом: утромхрипов больше, чем в болеепозднее времяпосле отхаркиваниямокроты. Этаизменчивостьаускультативныхявлений и постоянноеих нахождениена одном и томже месте являютсяважными признакаминаличия бронхоэктазов.

Со сторонысердечно-сосудистойсистемы в начальномпериоде бронхоэктатическойболезни измененийне наблюдается; в дальнейшем, в выраженномпериоде болезни, нередко имеетместо тахикардия, некотороерасширениеправого желудочкасердца. Со стороныкрови — умереннаягипохромнаяанемия, числолейкоцитови гемограммаобычно нормальныи только в периодыобостренийпоявляетсялейкоцитоз, сдвиг нейтрофиловвлево и ускореннаяРОЭ. С падениемтемпературыкартина кровибыстро нормализуется.Ценные данные, позволяющиеуглубленнои точно представитькартину бронхоэктатическойболезни, даетрентгенологическоеисследованиебольного.

Течениеи формы. Течениеболезни длительное, годы и дажедесятилетия.С некоторойусловностьюможно выделить3 периода в развитииболезни. Первыйранний, периодпротекает чаетебессимптомноили с оченьскудными симптомами- наклонностьк «простуде», рецидивирующиебронхиты, сухиеплевриты, пневмонии, иногда кровохаркания.Мокрота выделяетсянепостоянно, обычно слизистаяили слизисто-гнойная.«Сухие» бронхоэктазыпротекают безвыделениямокроты. Второйпериод — выраженнойбронхоэктатическойболезни характеризуетсяпериодическиповторяющимисяпневмониямии появлениемтипичных симптомов- выделениямибольшого количестватрехслойноймокроты с гнилостнымзапахом, наличиемхрипов надпораженнымиучасткамилегких, появлениембарабанныхпальцев и т.д.Третий, поздний, период характеризуетсядальнейшимразвитиемгнойного процессаи хроническойинтоксикациейс тяжелымиосложнениями.

Общепринятойклиническойклассификациибронхоэктитическойболезни нет.П.А. Куприянов, учитывая большоевлияние существующегоателектазалегкого напроявлениябронхоэктаза, предлагаетразличать 2формы:

1) бронхоэктазы, сочетающиесяс ателектазомлегкого (ателектическиебронхоэктазы, ателектическоелегкое);

2) бронхоэктазыбез ателектазалегкого.

А.Я. Цигельникпредлагаетпользоватьсяследующейсхемой:

1. Формы болезни: а) бронхитическаяформа, б) сухаякровоточащаяформа, в) классическаяформа.

2. Бронхографическийвид эктазов: а) цилиндрические, б) мешковидные, в) смешанные.

3. Одно — илидвухсторонниеэктазы.

4. Локализацияпо сегментам.

5. Течениеболезни: а)стационарное, б) прогрессирующее(частота идлительностьвспышек).

6. Осложненияи сопутствующиезаболевания.

Осложнения.Наиболее частыми важным осложнениемв отношениипрогрессированиябронхоэктатическойболезни являетсяпневмония, заканчивающаясянередко абсцессом, а иногда и гангренойлегкого. Прибронхоэктатическойболезни в процессвовлекаетсяплевра (сращения), но эмпиемаплевры являетсяредким осложнением.Еще реже встречаетсяспонтанныйпневмотораксс последующимпиопневмотораксом, обусловленныйпрорывом вплевральнуюполость бронхоэктаза, расположенногоблизко к поверхностилегкого. Такжередко из стенкибронхоэктазана почве хроническоговоспаленияткани развиваетсябронхогенныйрак; несколькочаще наблюдаетсяобратнаяпоследовательность: первичныйбронхогенныйрак ведет кобразованиювторичныхбронхоэктазов.Почти постоянновстречающимсяосложнениембронхоэктатическойболезни являетсяэмфизема легких, которая можетбыть локальнойв случаяхограниченныхбронхоэктазови резко выраженнойпри массивномциррозе легкого.Нередко развиваетсяамилоидоз, вчастностиамилоидныйнефроз, которыйв первый периодпроявляетсяальбуминурией, а в дальнейшемможет привестик недостаточностипочек и уремии.При продолжительномтечении бронхоэктатическойболезни, приналичии диффузногопневмосклерозаи эмфиземыразвивается«легочноесердце» с явлениямисердечнойнедостаточности.Гнойно-септическимиосложнениямимогут бытьсептикопиемия, абсцесс мозгаи медпастинит.К числу относительноредких осложненийбронхоэктатическойболезни относятсяописанныеПьером-Мариизменениякостей и суставов.

Диагноз.При распознаваниибронхоэктатическойболезни необходимоиметь в видуналичие частовстречающихсябессимптомныхформ или протекающихсо скуднойсимптоматологией.В этих случаяхбольшое диагностическоезначение приобретаеттщательнособранныйанамнез (кашельв течение многихлет, повторныекровохарканья, рецидивирующиепневмонии) ирентгенологическоеисследование(бронхография).При дифференциальномдиагнозе преждевсего следуетиметь в видутуберкулезлегких. Основаниемдля распознаваниябронхоэктатическойболезни являетсяследующее: отсутствиетуберкулезныхбацилл в мокротепри многократныхповторныхисследованиях, гнилостныйзапах мокроты(при туберкулезеон встречаетсяредко), поражениенижних отделовлегких, прибогатых аускультативныхданных скудная(без бронхографии)рентгенологическаякартина (притуберкулезечаще обратноеявление), прислабо выраженных(а иногда и приотсутствии)перкуторныхизмененияхдовольно обильныеаускультативныеизменения, повторныелегочные кровотеченияи кровохарканиябез характерныхосложнений, свойственныхтуберкулезнымкровотечениям(повышениетемпературы, аспирационнаяпневмония), наличие «барабанныхпальцев». Взатруднительныхслучаях правильномураспознаваниюмогут помочьсистематическипроводимыетуберкулиновыепробы. При диагнозебронхоэктатическойболезни следуетиметь в видуи то, что клиническиесимптомы бронхоэктазамогут наблюдатьсяпри вторичныхбронхоэктазах, в основе которыхлежит первичныйрак легкого.В этих случаяхбронхоскопия, бронхография, томография, исследованиемокроты нараковые клеткив сочетаниис клиническимизучениембольного обычнопозволяютправильнораспознатьосновное заболевание.

Прогнозв отношениивыздоровлениянеблагоприятен.Трудоспособностьбольных понижена, хотя многиеиз них в течениеряда лет остаютсяв значительнойстепени трудоспособнымии только в периодыобостренийнуждаются вгоспитализации.Ведущее значениев прогнозеимеет частотаинфекционныхвспышек, которыеболее или менеебыстро переводятбольного вгруппу тяжелобольных спрогрессирующимтечением болезни.Причинамисмерти являются: пневмонии, гангрена иабсцесс легких, легочноекровотечение, метастатическиеабсцессы мозгаи др. органов, амилоидоз, легочно-сердечнаянедостаточность.

Лечение.Общее гигиено-диетическоелечение: постельныйрежим в периодобострения, хорошо вентилируемаяпросторная, светлая комната, высококалорийнаяпища, богатаяживотным белкоми витаминами(особенно С иА); следует такжевключить в пищупечень иливводить ееполноценныеэкстракты дляпредупрежденияамилоидногоперерожденияпочек и другихвнутреннихорганов. Благоприятноедействие оказываеттакже переливаниекрови.

Учитываясущественнуюроль при бронхоэктатическойболезни очаговойинфекции вверхних дыхательныхпутях и глотке, необходиморадикальноелечение синуитов, кариеса зубови тонзиллитов.Одной из важнейшихзадач леченияявляется возможнополное освобождениебронхоэктазовот накапливающегосягнойного содержимого.Для этого обязательноприменение«дренажа положением»или применениеположения поКвинке. Рекомендуетсятакже дренажотсасываниемчерез бронхоскоп; обычно он сочетаетсяс промываниембронхов и введениемантибиотиков.Антибиотикиявляются внастоящее времянаиболее эффективнымсредством влечении обострениябронхоэктатическойболезни. Изучениехарактерамикрофлорымокроты определяетвыбор соответствующегоантибиотика.Особенно частопроводитсялечение пенициллиномвнутримышечнопо общим правилами одновременновнутритрахеальнопо 100 000-200 000 ЕД ежедневноили через день.В показанныхслучаях назначаютсяи другие антибиотикиширокого спектра(биомицин, стрептомицини др.). Целесообразноширокое применениеингаляцийаэрозоляантибиотиков.Хороший эффектнередко получаетсяпри лечениисульфаниламиднымипрепаратами, особенно всочетании спенициллином.Довольно широкоприменявшиесяраньше методы- лечение жаждой, новарсенолом, спиртом, бензойнокислымнатрием, лучамиРентгена — внастоящее времякак методымалоэффективныеприменяютсяредко. Следуетизбегать затрудняющихотхаркиваниепроизводныхморфина и кодеина.При определенныхпоказаниях(начальныепериоды бронхоэктатическойболезни) целесообразнонаправлениена курорты ссухим, теплымклиматом, напр.степные районыкумысолечения(Башкирия, Оренбургскаяобл) и курортыСредней Азии; благоприятныерезультатыдает лечениена Южном берегуКрыма.

При наличиисегментарныхи одностороннихпоражений суспехом применяетсяхирургическоелечение.

Профилактикабронхоэктатическойболезни тесносвязана спрофилактикойсинуитов, пневмонийи других заболеваний, часто ведущихк образованиюбронхоэктазов.Меры, направленныена устранениеателектаза, являются одновременнопрофилактикойразвитиябронхоэктаза.К ним относятся: дыхательнаягимнастика, вдыхание карбогена, дренажноеположение, отсасываниесодержимогочерез катетерили бронхоскоп.При наличиибронхоэктазоврадикальноелечение синуитови других очаговинфекции, лечебнаяфизкультура, закаливание, общие гигиеническиемеры способствуютпредупреждениюих инфицирования.Важнейшимпрофилактическиммероприятиемявляетсядиспансеризацияи соответствующеетрудоустройствобольных хроническимбронхитом.